关于原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日原发性肺动脉高压PPH定义为：临床无法明确病因的一种可引起肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。诊断标准：在静息状态下，平均肺动脉压≥25mmHg，而在运动状态下平均肺动脉压≥30mmHg肺毛细血管嵌压正常(12-15mmHg)；缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性先天性心脏。病理特点：PPH只单独累及400～1000μm的肌型肺小动脉。第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日流行病学资料NIH的资料估计，在美国发病率大约为每年1～2／百万。在美国每年新诊断的PPH患者为500～1000人。女性多于男性，大约比例为3～4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。PPH可以累及各个年龄段的人群，包括老年人和幼儿，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。目前没有发现人种对PPH发病的影响。国内阜外心血确诊最年轻的一例PPH患者为9岁。第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日流行病学资料目前认为PPH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。PPH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对PPH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握PPH的规范化治疗所致。第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日WHO关于肺动脉高压的分类1.肺动脉高压1.1特发性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致(a)胶原性血管病(b)分流性先天性心内畸形(c)门静脉高压(d)HIV感染(e)药物／毒性物质：(1)食欲抑制剂；(2)其他(f)新生儿持续肺动脉高压(g)其他第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日WHO关于肺动脉高压的分类2．肺静脉或肺毛细血管病变引起的肺动脉高压2.1.肺静脉闭塞病2.2.肺毛细血管瘤2.3.新生儿持续性肺动脉高压3.左心疾病相关性肺动脉高压3.1.主要累及左房或左室的心脏疾病3.2.左心瓣膜病第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日WHO关于肺动脉高压的分类4．与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压4.1慢性阻塞性肺疾病4．2间质性肺疾病4．3睡眠呼吸障碍4．4肺泡低通气综合征4．5慢性高原病·4．6肺泡—毛细血管发育不良第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日WHO关于肺动脉高压的分类5．慢性血栓或栓塞性肺动脉高压5．1血栓栓塞近端肺动脉5．2血栓栓塞远端肺动脉5.3肺血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和／或寄生虫，外源性物质）6．直接侵犯肺血管床而引起的肺动脉高压6．1免疫性疾病(a)血吸虫病(b)结节病(c)其他6．2肺毛细血管瘤第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别诊断目前确诊PPH主要还是依靠传统方法，根据前文所述NIH的诊断标准为肺动脉高压以后，必须测定患者的肺毛细血管嵌压，只有所测肺毛细血管嵌压属正常范围，并排除所有已知继发性肺动脉高压的病因后，才能确诊为PPH。因肺动脉高压较易识别，PPH的诊断难点及其关键之处为排除其他继发性肺动脉高压及获取患者的肺毛细血管嵌压。要正确诊断PPH，首先必须熟悉可引起肺动脉高压的各种疾病的病理生理及临床特点，然后从病史采集、体格检查方面细致捕捉诊断线索，然后合理安排实验室检查，一一排除，并进行右心导管检查，测取肺毛细血管嵌压。而确立PPH的诊断。第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日诊断与鉴别诊断1．病史(1)一般情况：PPH病人多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁，女性与男性比为2～3：1，儿童也不少见且在儿童之间男女比例相当。(2)主诉：病人多因气短或不明原因晕厥就诊，咯血、乏力、胸痛。(3)现病史：PPH病人早期无任何症状，从出现症状到确诊平均需2年时间，一旦出现症状而就诊时肺动脉平均压多已45mmHg，多数病人已有右心肥厚或右心衰竭，需指出胸痛是右心缺血所致，性质同心绞痛，其机制为右心肥厚引起冠脉供血不足，这也是PPH病人右心衰竭重要机制。雷诺现象发生率约10％，如出现则提示预后不佳。有的病人出现声音嘶哑，系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致，此征并不多见，咯血也是PPH病人主诉之一，主要是肺