病例讨论2017-10-312124911
患者：女，54岁病史：发现左大腿肿物1月，触及质软，移动度差，边缘不清。
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未分化肉瘤未分化肉瘤，是一种罕见的高度恶性肿瘤，发生于原始间叶组织的恶性肿瘤。主要累及儿科人群，也可见于成人。临床特征通常是非特异性的。病理上多数有囊变、坏死及出血，免疫组化波形蛋白（vimentin）常呈现阳性反应。影像学无特征性表现。
影像学表现：未分化肉瘤多表现为软组织肿块影，多为囊性或囊实性，肿块体积多较大，边缘多较清晰。CT平扫常表现为低密度肿块，内密度不均匀，坏死、囊变、出血较常见，增强后实性部分可有强化。部分肿瘤可见钙化（部分文献认为不定性钙化为其一特点）。坏死为肿瘤较常见的表现，但未分化肉瘤的坏死更显著，肿瘤越大，坏死程度越重，部分肿瘤可呈囊肿样。囊变也较为常见，肿瘤囊变的主要原因可能与肿瘤生长迅速、血供相对不足及瘤体增大过程中发生出血、坏死有关。另外，肿瘤本身也可能存在囊性发展的特点。
MRI：T1WI呈低信号，肿块内信号多不均匀，若有出血可呈高信号。肿瘤内实性成分在T2WI上多呈等或稍高信号，囊变及坏死区域可呈高信号。有文献认为肿瘤在T1WI上呈等及稍高信号除可能与肿瘤内含铁血黄素有关外，还可能与肿瘤内的成纤维细胞及纤维成分等有关。增强后肿瘤动脉期可见强化，门静脉期及延迟期持续强化，绝大多数肿瘤强化不均匀。
腹膜后未分化肉瘤MRI表现患者MRI示腹腔、腹膜后及左侧腰大肌旁多发异常信号肿块影A：示T1WI呈低信号；B：示T2WI呈稍高信号，部分病灶内见坏死信号；C：示增强后动脉期部分病变呈轻度强化；D：示门静脉期持续强化，部分病变动脉期及门静脉期均未见强化
平滑肌肉瘤软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者，40-60岁年龄段高发。年轻人也可发生，儿童罕见。可发生于腹膜后、外周软组织（最常见于下肢，尤其是大腿部）或大血管壁（主要是中等或大静脉）。近似肌肉密度的软组织密度的软组织肿块，中心多有坏死或囊变，因而中心多成水样密度区，形态不太规则，若坏死区比较大可能表现为类似厚壁囊肿，肿瘤内有出血时，囊腔内可出现高密度，强化，病灶边缘可见强化。
女，44岁，T1呈等信号，T2信号不均匀，可见坏死，增强扫描边缘明显强化
软组织神经鞘瘤软组织神经鞘瘤在MRI有一定的特征性。(1)束状征，T2WI像上高信号的背景下可见多发环状排列的低信号神经纤维，可提示神经来源肿瘤。
男，42岁，右踝神经鞘瘤。右距骨内后方软组织内类圆形病变，T1WI像(图1)呈均质低信号，在脂肪抑制PDWI和T2WI像(图2-3)上呈不均质高信号，在高信号的背景下可见多发环状排列的低信号神经纤维，呈“束状征”表现。
(2)靶征，为颅外神经源性肿瘤的特征表现，于T2WI显示最佳，表现为中心稍低信号，周围高信号。靶征与肿瘤组织学表现相关，病变中心低信号区为纤维胶原组织，周围高信号区代表粘液瘤样组织。靶征也见于神经纤维瘤。因此软组织肿瘤出现靶征，并不能唯一提示神经鞘瘤。有文献指出，当病变出现靶征，可提示为良性病变。
女，61岁，左肘神经鞘瘤。左肘关节外侧皮下不规则卵圆形病变，与肱骨相邻，骨质未见异常。T1WI像上呈不均质稍低信号，病灶较同层肌肉信号略高，在T2WI像上病变中心信号低，周围呈高信号，呈“靶征”表现
(3)神经出入征，沿着神经干走形的梭形肿块，肿瘤与神经关系密切，表现为肿瘤两极有神经出入，这一征象常见于深部较大的神经，位于皮肤和皮下的神经鞘瘤的受累神经较细，在MRI上无法显示，但是手术可以发现肿瘤表面的小神经。理论上，神经干与肿瘤的关系有助于神经鞘瘤与神经纤维瘤的鉴别，神经鞘瘤位于神经一侧，呈偏心性生长，与神经可分离，而神经纤维瘤与神经关系密切，可见到神经从其中央对称性穿过。(4)脂肪分离征，肿瘤周围有脂肪包绕，在T1WI上显示较清晰。此征常提示神经鞘瘤，因为正常神经束周围有脂肪包绕，良性神经鞘瘤生长缓慢，推压脂肪而保留薄层脂肪。
男，50岁，左腘窝神经鞘瘤。左腘窝后上方皮下软组织内可见一边界清楚的类圆形病变，长轴与神经走形一致，与隐神经关系密切；T1WI像上呈均质低信号，周围可见“脂肪分离征”。在T2WI像上病变中心信号低，周围呈高信号，呈“靶征”；病变上端可见索条状高信号，呈现“神经出入征”
谢谢