重症自身免疫性脑炎监测与治疗中国专家共识（2024版）解读202X汇报人：XXX2025.6

目录CONTENTS01共识背景与意义02重症AE的监测03重症AE的治疗04预后评估与展望

共识背景与意义01202X

疾病定义自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的脑炎，包括抗神经元细胞表面或突触蛋白抗体相关脑炎等。其发病机制主要是自身抗体攻击神经元，导致炎症反应和神经功能障碍。01发病现状近年来，自身免疫性脑炎的发病率逐渐上升，约占脑炎病例的10%~20%，其中抗NMDAR脑炎最为常见，约占AE病例的54%~80%。该病可发生于任何年龄，女性多于男性。02自身免疫性脑炎概述

01重症定义重症自身免疫性脑炎是指符合AE诊断标准且需入住NCU监测与治疗的病例，如意识障碍（GCS评分≤12分）、癫痫持续状态等。02重症AE患者常表现为严重的意识障碍、癫痫发作、肌张力障碍、精神症状等，病情进展迅速，预后较差。临床表现重症AE特点

临床需求以往缺乏针对重症自身免疫性脑炎的专门共识，临床医生在诊断和治疗过程中缺乏统一的标准和指导，导致治疗效果参差不齐。研究进展近年来，随着对该疾病研究的不断深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，需要更新共识以反映最新的研究成果，为临床实践提供更科学的指导共识必要性

重症AE的监测02202X

推荐使用自身免疫性脑炎临床评估量表（CASE）动态评估重症AE患者病情变化和严重程度。CASE量表涵盖了癫痫发作、记忆功能障碍、精神症状等多个项目，总分为27分，与改良Rankin量表（mRS）评分高度相关。对于意识障碍患者，可采用mRS作为简单评估手段，以快速了解患者的病情严重程度和预后情况。CASE量表应用mRS评分辅助病情评估量表

对于合并癫痫发作的重症AE患者，建议尽早进行24小时长程脑电图监测，昏迷患者建议监测48小时，条件不允许至少进行30分钟监测。出现可疑癫痫发作和不明原因意识障碍时，需重复长程脑电图监测。监测方法及时发现癫痫发作，评估癫痫发作的频率和严重程度，为抗癫痫药物的选择和调整提供依据，预防癫痫持续状态的发生，减少对脑组织的进一步损伤。监测意义癫痫发作监测

DSAP量表评估采用DSAP量表评估运动障碍严重程度，运动障碍与癫痫发作难以鉴别时行视频脑电图监测。关注DSAP3级患者，避免发展至DSAP4-5级。监测目的准确评估运动障碍的类型和程度，以便选择合适的对症治疗药物，改善患者的运动功能，提高生活质量。运动障碍监测

监测内容重症AE患者常出现自主神经功能障碍，如血压异常波动、心率异常、中枢性发热等。需密切监测生命体征，及时发现异常情况。监测重要性自主神经功能障碍可加重患者的病情，甚至危及生命。通过监测及时发现并处理这些问题，可降低并发症的发生率，提高患者的生存率。自主神经功能监测

诊断工具推荐使用DSM-5和BFCSI进行诊断，诊断不确定时进行劳拉西泮激发试验，用BFCRS评估病情变化和治疗反应。监测要点注意与谵妄、无动缄默等鉴别，恶性类型需与NMS、PSH等鉴别，避免误诊误治，延误病情。紧张症监测

重症AE的治疗03202X

一线治疗方案包括糖皮质激素冲击联合血浆置换或免疫吸附治疗，以及糖皮质激素冲击联合静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。尽早启动治疗，1周无改善可尝试其他方案。一线治疗方案一线治疗10天无改善时，抗体介导的AE（如抗NMDAR脑炎）可使用抗CD20单抗药物；细胞免疫介导的AE（如副肿瘤神经综合征）可使用环磷酰胺治疗。二线治疗选择抗CD20单抗治疗4周反应不佳可尝试IL-6受体抑制剂治疗；二线免疫治疗1-2个月病情无好转，经严格筛选可添加鞘注甲氨蝶呤、静注硼替佐米或低剂量IL-2治疗。其他治疗补充免疫治疗

切除时机所有能耐受手术的AE患者应尽早切除肿瘤，不能因神经系统症状或系统并发症延缓手术。抗NMDAR脑炎患者切除畸胎瘤可降低复发率。合并肿瘤是抗GABABR抗体相关脑炎患者预后不良的重要因素，切除肿瘤可改善预后，减少复发风险。切除意义肿瘤切除

难治性癫痫处理对于SE和难治性SE患者，脑电监测及处理流程需参考相关共识，必要时调整治疗方案，避免长期癫痫发作对脑组织造成不可逆损伤。02治疗原则使用抗癫痫发作药物，优先选择钠离子通道阻滞剂，效果不佳可联合或直接使用两种药物。每3-6个月评估病情，无AE活动性证据且无癫痫发作可考虑逐渐停药。01癫痫发作治疗

0201根据运动障碍类型选择药物，难治性运动障碍可选静脉右美托咪定等；非难治性运动障碍，运动减少型用左旋多巴等，运动增多型根据具体情况选择抗胆碱能药物等。治疗策略缓解运动障碍症状，改善患者的生活自理能力，提高生活质量，减少并发症的发生。治疗目标运动障碍治疗

一线治疗使用苯二氮?类药物（常用劳拉西泮）和