硬化性胆管炎
解剖
·正常肝内胆管从毛细胆管开始汇集成为肝段、肝叶(左内叶、左外叶、右前叶、右后叶)和左右肝管
·肝总管：左右汇合，长约3cm,直径5mm(粘膜，粘膜下层，肌肉层，浆膜层)
·胆总管：肝总管与胆囊管汇合，长径7-8cm,直径6-8mm
胆总管壁：
胆总管壁：
liver
liver
gallbladderduodenum—
pancreaticduct
exocrinecellssecreting
一pancreas
·粘膜层：单层柱状上皮，有杯状细胞
·固有层：内有粘液腺
·肌层：平滑肌呈斜行和纵行肌束，较分散
·外膜：疏松结缔组织胆总管分段：
·十二指肠上段：3cm,肝十二指肠韧带内，手术暴露区
·十二指肠后段：1-2cm,门静脉、下腔静脉相邻
·十二指肠下段(胰段):3cm,纤细，管腔黏膜有瓣状皱襞，易发生结石嵌顿
·十二指肠内段(壁内段)
解剖
·Vater壶腹：胆总管下端与胰管汇合后的一段稍膨大的管腔
·Oddi括约肌：壶腹周围括约肌
·十二指肠大乳头：壶腹开口
·十二指肠小乳头：副胰管开口
·胆管下段与胰头、十二指肠、门静脉、肠系膜上动静脉以及周围神经、淋巴管一同被屈氏韧带联合筋膜包绕在同一间隙内
硬化性胆管炎(sclerosingcholangitis,SC)
·一系列慢性进行性胆汁淤积疾病
·胆管弥漫性炎症、广泛纤维化增厚、胆管狭窄
·病变可侵犯整个胆道系统，以肝外胆管病变明显，胆囊一般不受侵犯
·良性胆管狭窄：管壁环形向心性增厚，管腔规则狭窄
·狭窄以上不同程度肝内外胆管扩张
分类
分类
原发性硬化性胆管炎
(primarysclerosingcholangitis,PSC)继发性硬化性胆管炎
(secondarysclerosingcholangitis,SSC)
IschemiccholangitisAIDS-relatedcholangitisEosinophibiccholangitis
PrimarysclerosingcholangitisRecurrentpyogeniccholangitis
硬化性胆管炎(SC)
诊断方法
·MRCP:国内外指南推荐的首选影像学诊断方式，利用长的回波时间使胆管及胰
管内液体呈明亮高信号，形成类似ERCP的效果，具有很高的敏感性和特异性
·①确认是否狭窄；②狭窄部位、范围；③寻找狭窄原因；④指导ERCP/PTCD
·超声：初筛，排除其他胆道梗阻(结石、肿瘤、术后狭窄)
·传统CT和MR:对解剖和细节的观察具优势，DWI和ADC可以评估炎症活动期
·PET-CT和PET-MR:兼顾功能性成像和解剖成像
·自身抗体：敏感性低，特异性高，鉴别PSC
·血清IgG4检测：鉴别IgG4相关性硬化性胆管炎
·CA199等肿瘤标志物：鉴别胆管癌
·ERCP:金标准
·肝穿刺活检
原发性硬化性胆管炎(PSC)
·与自身免疫相关的慢性胆汁淤积性肝病，诊断需排除各种继发性因素
免疫异常：自身抗体参与(抗核抗体ANA、核周型抗中性粒细胞抗体pANCA)遗传易感性：多个家庭成员中发展的趋势、HLAB8和HLADR3患者发生的频率更高
诱发因素：细菌感染、缺血性导管损伤等
·胆管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，纤维组织增生，导致管腔狭窄、胆汁淤积
·典型病理学改变仅于不足20%的病例中能发现，也见于其它类型硬化性胆管炎
肝内胆管周围纤维组织增生呈同心圆性洋葱皮样改变
分类
大胆管型：慢性胆汁淤积+明显胆管狭窄不必要行肝穿刺活检
小胆管型(少数):显著胆汁淤积+无明显胆管狭窄需要肝穿刺活检确诊
全胆管型
原发性硬化性胆管炎(PSC)
·好发于年轻男性，15岁和35岁两个发病高峰，男女比例2:1
·早期多无症状，体检时偶然发现ALP/GGT升高
·进展期表现为胆汁淤积症状，如黄疸、瘙痒、间歇性右上腹疼痛等
·后期呈慢性持续性梗阻，终末期肝病阶段常出现肝硬化、门静脉高压症的表现
·发展为胆管细胞癌
约3.3%-36.4%的患者(浸润型多见)
长期的胆管显性狭窄(胆总管直径1.5mm或肝胆管1mm)与胆管癌发病风险有关，显性狭窄患者的O