第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日概念一种慢性、泛发性表皮下大疱性皮肤病。自身免疫性疾病主要特征是疱壁较厚，紧张、不易破溃。大疱组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带免疫球蛋白和/或补体C3沉积。好发于老年人，慢性病程，预后良好。第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日病因与发病机制一般认为是自身免疫性疾病大多数患者血清中存在抗基底膜带的自身抗体，主要是IgG。早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和C3呈线状沉积，少数为IgA和IgM，免疫电镜示这种抗体结合在基底膜带的透明板。第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的BP230和BP180。BP230又称大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1），是胞浆内蛋白，为大疱性类天疱疮最主要的抗原，80-90%的大疱性类天疱疮患者血清能与其发生反应。BP180又称大疱性类天疱疮抗原2（BPAG2）或大疱性类天疱疮次要抗原，属于跨膜蛋白。第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域即NC16A的抗体注射给BALB/C小鼠已成功地制造出类似于人大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型。本病可能由于基底膜带透明板部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶，导致表皮下水疱形成。第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现好发于50岁以上中老年人；皮损好发于胸腹部、四肢屈侧、腋窝、腹股沟等处。口腔黏膜损害相对少见，约10%～35%患者累及口腔黏膜。第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日典型损害为外观正常皮肤上或红斑基础上发生水疱或大疱，疱壁较厚，紧张，呈半球状，直径约1-2cm。内含浆液，大疱疱液澄清，几天后变浑浊，少数可呈血性。因疱壁较厚，故水疱不易破裂。破裂后糜烂面常覆以痂皮或血痂，相对容易愈合，留有色素沉着。尼氏征阴性。有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康状况一般良好。本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。部分病例可自行缓解，反复发作。若治疗不及时，年老体弱或继发感染者可导致死亡。预后好于天疱疮。第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日第14页，共35页，星期日，2025年，2月5日第15页，共35页，星期日，2025年，2月5日第16页，共35页，星期日，2025年，2月5日第17页，共35页，星期日，2025年，2月5日第18页，共35页，星期日，2025年，2月5日第19页，共35页，星期日，2025年，2月5日第20页，共35页，星期日，2025年，2月5日组织病理和免疫病理组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，中性粒细胞浸润。免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带自身抗体结合表皮侧。第21页，共35页，星期日，2025年，2月5日第22页，共35页，星期日，2025年，2月5日第23页，共35页，星期日，2025年，2月5日第24页，共35页，星期日，2025年，2月5日第25页，共35页，星期日，2025年，2月5日