间质性肺疾病诊断思路
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CONTENTS
01
疾病概述与分类
02
临床表现评估
03
影像学诊断依据
04
实验室与病理检查
05
多学科诊断流程
06
治疗原则与随访
01
疾病概述与分类
定义及流行病学特征
定义
临床表现
流行病学特征
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的弥漫性肺疾病。
间质性肺疾病发病率较高，多数为慢性病程，可逐渐发展为肺纤维化，最终导致呼吸衰竭。
间质性肺疾病临床表现多样，常表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍和弥散功能降低，伴有咳嗽、咳痰等症状。
主要病理分型
肺泡炎
以肺泡腔内炎症细胞浸润为主要病变，包括急性肺泡炎和慢性肺泡炎。
02
04
03
01
肉芽肿性炎
以肉芽肿形成为主要病变，包括结节病、韦格纳肉芽肿等。
肺间质纤维化
以肺间质纤维组织增生为主要病变，包括特发性肺纤维化和继发性肺纤维化。
肺泡-毛细血管病变
以肺泡和毛细血管的病变为主，包括肺出血-肾炎综合征等。
病因与危险因素
部分间质性肺疾病有明确的病因，如吸入无机粉尘、有机粉尘、药物等。
已知病因
未知病因
危险因素
特发性间质性肺炎等疾病的病因尚不清楚，可能与遗传、自身免疫等因素有关。
吸烟、环境污染、职业暴露、放射性损伤等是间质性肺疾病的重要危险因素。长期接触这些危险因素可能导致肺损伤和纤维化。
02
临床表现评估
症状特征分析
主要特征，尤其在运动后加重。
呼吸困难
多为干咳，无痰或少量白痰。
咳嗽
部分患者有发热，多为低热。
发热
少数患者有胸痛，多因剧烈咳嗽所致。
胸痛
肺部听诊
可闻及爆裂音或Velcro啰音。
01
杵状指（趾）
长期缺氧导致末端肢体增生。
02
呼吸运动异常
胸廓运动减弱或不对称。
03
紫绀
缺氧严重时可出现。
04
体征特异性识别
病史采集要点
既往病史
有无长期吸烟、吸入有害物质、药物使用史等。
01
家族史
家族中有无类似疾病或遗传病史。
02
伴随症状
如关节疼痛、皮疹、口干等，有助于诊断相关疾病。
03
用药史
有无使用免疫抑制剂、抗生素等药物的历史。
04
03
影像学诊断依据
网格状影
是间质性肺疾病的典型表现，表现为肺内网格状、线状和蜂窝状阴影。
磨玻璃样影
指肺组织密度增高，但肺内血管和支气管仍可见，常见于肺泡炎和肺水肿。
小叶结构异常
表现为肺小叶的扭曲、变形和破坏，常见于肺纤维化和小叶性肺炎。
牵拉性支气管扩张
由于肺间质纤维化牵拉支气管，使其扩张并失去正常形态。
HRCT典型表现
X线特征与动态变化
肺纹理增多
肺实变与肺不张
动态变化
肺间质纤维化
间质性肺疾病常表现为肺纹理增多、增粗和紊乱。
在某些间质性肺疾病中，肺实变和肺不张是常见的X线表现。
间质性肺疾病的X线表现常随病情进展而变化，包括病变范围、密度和形态的改变。
在晚期，肺间质纤维化可能导致肺体积缩小、肺纹理增多和肺透亮度降低。
影像鉴别关键点
与其他肺疾病鉴别
影像与临床表现结合
病变分布与形态
随访观察
间质性肺疾病需与其他肺疾病如肺炎、肺癌、肺结核等鉴别。
不同间质性肺疾病的病变分布和形态有所不同，需仔细分析。
影像表现与临床表现相结合，有助于提高诊断准确性。
对于疑似间质性肺疾病的患者，应进行随访观察，以动态观察病变变化。
04
实验室与病理检查
血清标志物检测
如SP-A、SP-D等，可反映肺泡表面活性物质代谢及肺泡损伤程度。
血清表面活性物质相关蛋白
如KL-6、SP-D等，对特发性肺纤维化等纤维化性肺疾病的诊断有一定价值。
肺纤维化相关因子
如IL-6、IL-8、TNF-α等，可反映肺部炎症程度及免疫状态。
炎症因子与免疫指标
如CEA、CYFRA21-1等，有助于排除肺部肿瘤等疾病。
肿瘤标志物
通过细胞分类和计数，判断炎症细胞类型及比例，辅助诊断肺部感染和炎症性疾病。
检测BALF中的细菌、真菌、病毒等微生物，确定肺部感染病原体。
检测BALF中的炎症因子、蛋白含量等，反映肺部炎症程度及肺损伤情况。
检测BALF中的肿瘤标志物，有助于肺癌等疾病的诊断。
支气管肺泡灌洗液（BALF）分析
细胞学检查
微生物学检查
炎症标志物检测
肿瘤标志物检测
肺活检适应证
肺部弥漫性病变
肺部局灶性病变
肺部感染性疾病
肺部肿瘤性疾病
如特发性肺纤维化、肺泡蛋白沉积症等，通过肺活检可明确诊断。
如肺部肿块、结节等，肺活检可确定病变性质及严重程度。
如肺炎、肺脓肿等，肺活检有助于明确病原体及感染程度。
如肺癌、肺转移癌等，肺活检可明确肿瘤类型及恶性程度。
05
多学科诊断流程
呼吸科与影像科协作
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呼吸科医师负责分析患者症状、体征及病史，初步判断疾病性质。
临床表现分析
呼吸科与影像科医师共同分析检查结果，确定病变部位、范围和性质。
协作诊