（PDA）临床表现1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。晚期差异性青紫。2、L2响亮的连续性机器样杂音、P2↑。3、周围血管体征：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。第31页，共61页，星期日，2025年，2月5日第32页，共61页，星期日，2025年，2月5日（PDA）X线：肺血管影增多肺动脉干凸出肺门舞蹈征左房、室增大主动脉弓扩张（与VSD、ASD不同）。心电图：左房、室肥厚。辅助检查第33页，共61页，星期日，2025年，2月5日VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷第34页，共61页，星期日，2025年，2月5日（PDA）辅助检查超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。第35页，共61页，星期日，2025年，2月5日PDA并发症和治疗并发症肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎治疗新生儿期服消炎痛，学龄期手术。药物治疗:早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重复1-2次24h不超过0.6mg/Kg第36页，共61页，星期日，2025年，2月5日PDA介入治疗手术治疗PDA患者植入双伞后第37页，共61页，星期日，2025年，2月5日法洛四联症（TOF）占先心病总数10-15%。
最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。几种常见先天性心脏病第38页，共61页，星期日，2025年，2月5日病理解剖（1）肺动脉狭窄（2）室间隔缺损（3）主动脉骑跨（4）右心室肥大（TOF）第39页，共61页，星期日，2025年，2月5日第40页，共61页，星期日，2025年，2月5日（TOF）肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。病理生理第41页，共61页，星期日，2025年，2月5日TOF血液动力学第42页，共61页，星期日，2025年，2月5日（TOF）临床表现青紫生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。蹲踞现象行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。缺氧发作婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。第43页，共61页，星期日，2025年，2月5日关于临床常见的先天性心脏病第1页，共61页，星期日，2025年，2月5日病例患儿，男，3.5岁。患儿在哭闹中突然晕厥，意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。第2页，共61页，星期日，2025年，2月5日体格检查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／min，心律规则，胸骨左缘第3～4肋间可听到2～3／6级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。第3页，共61页，星期日，2025年，2月5日辅助检查：胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成“靴状”心影。白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。（1）入院诊断及诊断依据。（2）患儿出现晕厥原因是什么？（3）治疗原则第4页，共61页，星期日，2025年，2月5日室间隔缺损（VSD）是先心病最常见类型，占30%。1、膜周部缺损85%2、