癫痫的“超级模仿者”，实则是心受了伤
40岁的李女士1年前得了一种“怪病”，表现是发作性地摇头或点头，有时会伴随右胳膊、右腿不受控制地摆动，左胳膊画圈样动作，每次持续1～2分钟，发作时意识清楚，能与人正常对答。刚开始患病时每日发作10余次，随后逐渐减少为每周1～2次。李女士备受困扰，上网搜索后怀疑自己得了癫痫，遂至各大医院求诊，血液生化、头核磁、脑电图查了个遍，结果都正常，但她仍然反复犯病。为了明确诊断，李女士住进了专科医院，接受了长程脑电图监测。检查中她出现了数次发作，脑电图却显示为正常脑电波形。医生结合李女士的病史、各项检查，仔细询问了她发病前后的生活、工作和家庭情况，最后给出了“心因性非癫痫性发作”的诊断。李女士懵了，这是种什么疾病呢？
心因性非癫痫性发作（英文简称PNES），有多种不同的别名，包括“心因性发作”“功能性发作”“假性发作”等，是一种表现类似于癫痫发作的非癫痫事件。为什么叫类似癫痫发作呢？因为它所表现出的症状，如肢体抽搐、口眼歪斜等与癫痫发作相同。那为什么又是非癫痫事件呢？因为癫痫的定义是由脑部神经元异常的同步化放电造成的临床综合征，且脑电图可以记录到这种大脑神经元的异常放电，而PNES不伴有脑电生理的病理性改变。
说起PNES，大家可能不太熟悉，但它在生活中并不少见。综合各种研究报告，PNES的患病率在2～33例/100000人。而在癫痫住院监护病房接受发作评估的患者中，有25%～40%最终被诊断为PNES。在发病年龄方面，所有年龄段的人群均可出现PNES，但多见于20～30岁人群。性别方面，女性患者比例更高，占75%～80%。
PNES虽然不是癫痫，没有脑电生理的病理改变，但它给患者带来的负担并不轻。国外的研究表明，PNES的诊断从发病算起，平均需要7年时间，部分患者可能长达10～15年。在确诊前，PNES患者可能接受不适当的长期抗癫痫药物治疗，可能因反复未受控制的症状而频繁就诊于门急诊甚至住院，给患者和家属带来沉重的经济和生活负担。此外，PNES患者常合并情绪甚至精神障碍，这进一步恶化了患者的预后。因此，对PNES早发现、早干预，是临床工作的重点，患者及家属认识及接受PNES，也有助于尽早诊治、减轻疾病负担。
PNES发作时，患者会出现四肢抽搐、口角抽动和喉中发声等症状，站立时发作可能会导致跌倒。然而，与癫痫发作的刻板性相比，PNES的抽搐表现更为多样化，如震颤样、交替性和摆动样动作。部分PNES患者可表现为闭眼、无反应，身体向一侧瘫倒，且长时间持续不缓解，有时与晕厥表现类似。其他发作表现包括肢体一过性抽动、反应暂停和哭闹等。总的来说，PNES的发作形式多种多样，同一个患者也可以出现多种不同的发作表现，或者在病程中的不同阶段表现为不同的发作形式。
有很多临床征象可以作为诊断PNES的线索，有经验的医生可以通过一些征象识别出PNES，并通过脑电图检查证实。在就诊时，需要目击者提供以下发作特征：发作前患者是否有情绪激动等诱因；发作中运动症状累及哪些部位，最早是从什么部位开始，按什么顺序扩散到其他躯体部位；运动症状具体是肢体发硬还是发软，肢体是什么姿势，面部表情及动作，有无发声或异常言语；发作中意识是否清楚，能否回应周围人的呼喊或活动，发作中有无舌咬伤、小便失禁、跌倒等；发作持续时间；发作后患者有无不适，能否回忆发作时情况。家属如用手机摄像头记录到患者发作，将有助于医生对疾病的识别，有效缩短明确诊断的时间。
PNES最可靠的诊断方法是通过视频脑电图监测记录典型发作事件。视频记录可以捕捉到患者发作时的临床特征以及发作前、发作中和发作后的脑电表现。PNES不应有相应的异常痫性放电。
目前，PNES的确切病因和发病机制尚不清楚。研究表明，它可能与心理、生物学和社会等多种因素有关。可能导致PNES的心理社会应激源包括：失去亲人，妊娠，持续的身体、言语或性虐待，诉讼，工作压力，经济困难，离婚，社会经济剥夺，家庭矛盾，依恋焦虑（对与父母、朋友和伙伴之间的关系感到焦虑），受到攻击。在儿童中，分离焦虑（与主要照顾者分离所引起的焦虑）、逃避上学以及父母不和/离婚也可能是本病的诱因。有时看似无关的近期事件可能是一系列事件中的最后一根稻草，或可能通过使患者回忆起更重要的久远事件而发病。此外，也有研究表明，PNES患者在情绪控制、执行和注意力等方面与正常人存在差异，这提示脑生理学基础可能是PNES的易感因素之一。
PNES的一个显著特征是，很大一部分患者（17%～40%不等）在诊断明确时即停止发作。因此在明确诊断后，与患者进行详细的沟通以解释疾病是治疗的关键步骤。随后需要对患者进行随访，这期间需要医生、患者、家属或者看护者等多种角色的协调配合。一些患者可能在初次沟通后仍有疑虑，需要多次交流，直至患者、家属均接受诊断，并转向精神专科