第三章周围神经疾病;学习目的
通过学习周围神经疾病的发病机制、分类、常见病因、临床表现、诊断要点和治疗原则，理解神经损伤和神经痛，为提高周围神经疾病的临床诊治水平奠定理论基础。
学习要点
周围神经疾病的分类、治疗原则；神经损伤、神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断及治疗。
;目
录;第一节概述;周围神经疾病定义：
周围神经（peripheralnerve）：脑神经（除外嗅神经和视神经）；
脊神经；
自主神经。
周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。
周围神经疾病病因：①脱髓鞘性；②营养及代谢性；③药物及中毒；
④血管炎性；⑤遗传性；⑥嵌压性。;周围神经疾病生理;周围神经疾病病理
1.华勒变性（Walleriandegeneration）
各种外伤使轴突断裂后致远端神经纤维的一系列变化。
2.轴突变性（axonaldegeneration）
最常见于中毒代谢性神经病。
3.神经元变性（neuronaldegeneration）
类似于轴突变性，是神经元胞体损害、坏死后，继发轴突丧失及髓鞘破坏。
4.节段性脱髓鞘（segmentaldemyelization）
髓鞘破坏而轴突保持相对完整。;周围神经疾病发病机制
①前角细胞和运动神经根受损，可致运动轴索华勒变性；
②结缔组织病变也可压迫周围神经或神经滋养血管而导致周围神经受损；
③自身免疫性周围神经病可造成周围小静脉炎性细胞浸润及神经损伤；
④中毒性和营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索或髓鞘；
⑤遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍而影响周围神经。
轴索运输系统在周围神经疾病发病机制中的重要意义被逐渐认识。;周围神经疾病临床分类
1.急性运动麻痹综合征伴各种感觉及自主神经功能障碍
2.亚急性感觉运动性麻痹综合征
3.慢性感觉运动性多发性神经病综合征
4.线粒体病伴发神经病
5.再发性或复发性多发性神经病综合征
6.单神经病或神经丛病综合征;周围神经疾病临床表现
1.运动障碍
刺激性和麻痹性。
2.感觉障碍
3.腱反射减低或消失
4.自主神经障碍;周围神经疾病???助检查
1.神经电生理检查
2.周围神经组织活检;周围神经疾病诊断要点
1.确定是否为周围神经病。
2.根据受损神经的分布，确定是单神经病、多数性单神经病还是多发性神经病。
3.寻找病因，明确诊断。
周围神经疾病治疗原则
1.病因治疗。
2.对症支持，如给予止痛药物及B族维生素等。
3.中医药治疗、理疗。;第二节脑神经疾病;一、三叉神经痛
三叉神经痛定义：原发性三叉神经痛，简称为三叉神经痛（trigeminalneuralgia，TN），表现为三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧烈疼痛。
三叉神经痛病因及发病机制
病因尚未完全明确，两种认识：周围学说和中枢学说。
发病机制：多种致病因素→半月神经节脱髓鞘→轴突与相邻轴索纤维间发生短路。;三叉神经痛病理
活检：
神经节细胞消失。
炎症细胞浸润。
多数纤维有节段性脱髓鞘。
神经鞘膜不规则增厚、扭曲、变形或消失。
电镜：Ranvier结附近轴突内集结大量线粒体。;三叉神经痛临床表现
年龄28～89岁，多发40岁以上，成年人占70%～80%。
女性多于男性。
大多局限于三叉神经一支或两支分布区，以上颌支、下颌支多见，多为单侧。
主要特征：发作性疼痛；扳机点及诱发；发作间期无体征。;三叉神经痛实验室检查
1.MRI
是诊断继发性TN的首选工具。如不能进行MRI检查，三叉神经反射测试有助于区别原发性TN和继发性TN。
2.诱发电位
检测三叉神经传入损伤。
;三叉神经痛诊断
1.疼痛发作部位、性质。
2.面部扳机点的存在。
3.检查时神经系统无阳性体征。
一般不难诊断。;三叉神经痛鉴别诊断
1.牙痛
牙痛常为持续性钝痛，大多局限于牙龈，因进冷、热食物加剧。X线检查可发现牙病、肿瘤等。
2.继发性三叉神经痛
表现为颜面持续性疼痛伴感觉减退、角膜反射迟钝、且伴有三叉神经麻痹，或合并其他脑神经麻痹。如多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤。
;3.舌咽神经痛
较少见，多发于年轻妇女。局限于扁桃体、舌根、咽及耳道深部等部位即舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛，性质类似三叉神经痛。可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发。在咽喉、舌根、扁桃体窝处可有触发点。4%可卡因或1%丁卡因喷涂于局部可阻止发作。
4.蝶腭神经痛
颜面深部持续性疼痛，疼痛可放射至鼻根、颧