第六章中枢神经系统脱髓鞘疾病;目
录;第一节概述;学习目的
通过学习中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗等，为提高对该疾病的临床诊治水平奠定理论基础。
学习要点
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类，多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎的临床表现、影像学体征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。
;中枢神经系统脱髓鞘疾病
是一组脑和脊髓，有的患者还影响到视神经的以髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病，包括遗传性和获得性两大类。
;破坏的神经;第二节多发性硬化;多发性硬化
1.多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。
2.病因不明，主要以中枢神经系统髓鞘脱失，少突胶质细胞损伤为主，部分可有轴突及神经细胞受损。
3.MS以亚急性起病多见，病灶具有时间和空间多发的特点。;【病因及发病机制】
可能与以下因素有关。
1.病毒感染与自身免疫反应
①MS可能与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关，曾高度怀疑嗜神经病毒如麻疹病毒、腮腺炎病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型等，但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。
②目前认为MS是自身免疫性疾病，这一观点通过成功地复制出实验性变态反应性脑脊髓炎（experimentalallergicencephalomyelitis，EAE）动物模型而得到认同。;2.遗传因素
MS有遗传倾向，两同胞可同时患病。约15%的MS患者有一个患病的亲属。患者的一级亲属患病风险较一般人群高12～15倍。异卵双生者患病一致率为5%～15%，同卵双生者可高达25%～50%。提示遗传因素在MS发病中起重要作用。
3.环境因素
MS发病有区域性，高位地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部等。一般发病率随纬度增高而呈递增趋势，可能与区域寒冷有关。目前，我国尚缺乏MS流行病学调查资料，曾经认为与日本相似，在我国并不少见。;【MS病理】
MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脑干和小脑、脊髓；以白质受累为主，病灶多位于脑室周围。
1.肉眼观
在脑的冠状切面，常可见脑室系统扩大，白质内有大小不一、形态各异???灰色斑块。急性期斑块境界欠佳，呈暗灰色或深红色。慢性期陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚。
;2.显微镜下观
急性病灶髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，有大量格子细胞，小血管可有充血及少量环状出血，有些血管周围可见淋巴细胞及浆细胞等浸润。慢性病灶轴突崩解，神经细胞减少，星形细胞增多，神经胶质形成硬化斑。;肉眼;【临床表现】
MS好发于青壮年，发病年龄多在20～40岁，女性多见。
MS病变在空间及时间上的多发性构成了MS临床经过及其症状和体征的多样性。
1.诱因及前驱症状
2.起病形式
以急性/亚急性起病多见，隐匿起病仅见少数病例。
;3.临床特征
①空间上的多发性是指病变部位的多发，MS患者的大脑、脑干、小脑、脊髓及视神经等可同时或相继受累。
②时间上的多发性是指病程呈现出缓解-复发的过程，少数病例呈单相病程或缓慢阶梯式进展，无明显缓解期。
;MS患者症状体征的主要特点;MS临床分型
1.复发缓解型MS（RRMS）
是MS的最常见病程类型，80%～85%的MS患者最初为本类型，疾病表现为明显的复发-缓解过程，随着病程的进展，50%以上患者在10～15年内最终发展为继发进展型MS。
2.继发进展型MS（SPMS）
表现为在复发-缓解阶段后，复发后不再完全缓解，呈缓慢进行性加重的过程。约50%RRMS患者最终转变为SPMS。;3.原发进展型MS（PPMS）
约10%患者起病即表现为本类型，病程持续1年以上，疾病呈缓慢进行性加重。
4.进展复发型MS（PRMS）
约5%MS患者表现为本类型，疾病最初呈缓慢进行性加重，即PPMS过程，随着疾病的进展，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程。
5.良性型、恶性型MS
少见。;【辅助检查】
血液检查。
CSF：CSF-IgG指数；CSF-IgG寡克隆带（OB）；MBP、PLP、MAG和MOG等抗体。
CT检查。
MRI检查。
诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位和体感诱发电位等。;MRI检查;MS患者脊髓MRI的T2WI像多发斑块/增强后强化;MSMcDonald诊断标准（2017年）;鉴别诊断
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。
颅内恶性淋巴瘤。
结缔组织病。
颈椎病脊髓型。
其他：如颅内血管畸形伴多次出血发作、腔隙性脑梗死等。;【治疗】
1.急性期治疗
糖皮质激素。
2.缓解期治疗
干扰素-β、特立氟胺、米托蒽醌、免疫抑制剂、单克隆抗体等。
3.对症治疗
4.中医药治疗;;MS的对症治疗
疼痛
①痛性痉挛：可用卡马西平、加巴喷丁、巴氯芬等药