第八章癫痫;目
录;第一节癫痫的概述与临床表现;定义
癫痫是大脑神经元高度同步化异常放电引起的皮层功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、精神或内脏等多方面功能障碍。
流行病学
全球癫痫患病人数达5000万人，我国现有900万以上癫痫患者，青少年和老年是癫痫发病的两个高峰年龄段。;病因
癫痫病因目前尚不完全清楚。病因已知的癫痫称为症状性或继发性癫痫。有些病因还在探索中，称为特发性癫痫以及隐源性癫痫，但是临床上也将由基因突变所致，需用分子生物学方法才能发现病因的癫痫仍称为特发性癫痫。
发病机制
癫痫的发病机制仍不完全清楚，通常认为神经元异常放电及其扩布是癫痫的病变基础。异常放电的原因有离子异常跨膜运动，其发生与离子通道结构和功能异常有关。;分类
ILAE癫痫发作分类（1981年）
1.部分性发作
（1）单纯部分性发作：无意识障碍，可为运动、感觉（体感或特殊感觉）、自主神经、精神症状性发作。
（2）复杂部分性发作：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。
（3）部分继发全身性发作：由部分性发作起始发展为全面性发作。;2.全面性发作
包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛、失神（典型失神与非典型失神）、失张力发作。
3.不能分类的发作;癫痫、癫痫综合征的国际分类（1989年）
1.与部位有关的（局灶性、部分性、局部性）癫痫和癫痫综合征
（1）特发性的（起病与年龄有关）
1）伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫。
2）伴枕叶阵发性放电的儿童良性癫痫
3）原发性阅读性癫痫
（2）症状性
1）儿童慢性进行性部分性连续性癫痫（Kojewnikow综合征）
2）特殊诱导模式的症状性癫痫
3）颞叶癫痫
4）额叶癫痫
5）顶叶癫痫
6）枕叶癫痫
（3）隐源性
;2.全身性的癫痫和癫痫综合征
（1）特发性的（起病与年龄有关）
1）良性家族性新生儿惊厥
2）良性新生儿惊厥
3）良性婴儿肌阵挛癫痫
4）儿童失神癫痫
5）青少年失神癫痫
6）青少年肌阵挛癫痫
7）觉醒时GTCS癫痫
8）其他特发性全身性癫痫
9）特殊诱导模式的症状性癫痫;（2）隐源性的（按年龄顺序排列）
1）West??合征
2）Lennox-Gastaut综合征
3）肌阵挛起立不能性癫痫
4）肌阵挛失神发作性癫痫
（3）症状性的
1）无特殊病因的
2）早发性肌阵挛性脑病
3）大田原综合征
4）其他症状性全身性癫痫
5）有特殊病因的特异性综合征
6）如畸形、先天性代谢性异常;3.未能确定为局限性或全身性的癫痫和癫痫综合征
（1）既有全身性又有部分性发作的癫痫
1）新生儿发作
2）婴儿严重肌阵挛癫痫
3）慢波睡眠期持续性慢波癫痫
4）获得性癫痫性失语（LKS）
5）其他不能确定的癫痫
（2）没有明确的全身性或局灶性特征的癫痫
4.特殊综合征
（1）热性惊厥
（2）仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作
（3）孤立性发作或孤立的癫痫持续状态
;2016年ILAE提出了癫痫发作类型的操作性修订方案。新分类的变化主要包括：
（1）“部分性”改为“局灶性”。
（2）删除“简单部分性”“复杂部分性”“先兆”“惊厥”等术语，增加“有知觉/知觉障碍”“过度运动”“认知性”“情绪性”等术语。（3）新的局灶性发作类型：以前认为只属于全面性的发作类型，现在认为是局灶性、全面性和起源不明性，包括癫痫性痉挛，强直，阵挛，失张力和肌阵挛发作。;（4）新的全面性发作类型：包括：伴眼睑肌阵挛的失神发作，肌阵挛-失张力和阵挛-强直-阵挛发作，癫痫性痉挛可以是局灶性，全面性和起源不明性。
（5）取消了“部分继发全面性癫痫”，代以“局灶性进展为双侧强直-阵挛”并将之单独列出。新的分类方案并未进行根本性的改变,但可以使癫痫发作类型的命名有较大的灵活性和透明度。;【癫痫发作的临床表现】
发作性、短暂性、重复性、刻板性。
1.部分性发作
单纯部分性发作。
复杂部分性发作。
部分继发全面性发作。
;2.全面性发作
全面性强直-阵挛发作。
强直发作。
阵挛发作。
肌阵挛发作。
痉挛发作。
失张力发作。
失神发作。
;【常见癫痫综合征的临床表现】
1.伴中央-颞区棘波的良性儿童癫痫（BECT）
儿童期最常见癫痫综合征，2～13岁起病，9～10岁为发病高峰。常夜间发病，表现为嘴角及一侧面部抽动或舌、口、面部麻木，偶可累及对侧肢体，甚至进展为全面强直-阵挛发作。
EEG为中央-颞区一侧或双侧高波幅棘波，有向对侧扩散的倾向。可不经治疗16岁前自愈。;2.颞叶癫痫（temporallobeepilepsy）
由颞叶病灶诱发的症状性癫痫，发作形式可为单纯部分性发作（主要为自主神经性和精神性）、复杂部分性发作（主要为口咽自动症）及继发全面性发作或其组合。发作持续时间超过1min，发作后意识模糊或嗜睡。40%