探寻儿童原发性扩张型心肌病：死亡危险因素剖析与基因筛查结果洞察

一、引言

1.1研究背景与意义

儿童原发性扩张型心肌病（PrimaryDilatedCardiomyopathyinChildren）是一种严重威胁儿童健康的心血管疾病，其特征为不明原因的左心室或双心室扩大，伴心室收缩功能减退，可导致进行性心力衰竭、心律失常甚至猝死。在儿科心脏病类型中，心肌病虽然大约只占到1%，但扩张型心肌病在其中占比不容忽视，约70%-90%的患儿在确诊时以心力衰竭为主要表现，严重影响患儿的生活质量和生命安全。

目前，儿童原发性扩张型心肌病的研究相对较少，对于其发病机制、死亡危险因素的认识尚不