3.3撤药原则
?撤药原则是“从后到先”，避免撤药综合征的发生即后上的先撤用，先上的后撤用。第59页，共72页，星期日，2025年，2月5日3.4手术治疗前后的药物治疗
?手术可改善症状，术后仍然需要药物治疗，但可以减少药物剂量深部脑刺激术（Deepbrainstimulation,DBS）?可以有效地改善部分患者的症状，减轻运动并发症,丘脑底核DBS可以较其他核团手术明显减少药物的剂量第60页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病的鉴别诊断第三型纹状体黑质变性强直、少动、步态不稳、但无震颤，伴小脑体征、锥体束征、自主神经功能障碍。左旋多巴治疗无疗效MRI显示T2像双侧壳核裂缝样低信号，提示 铁沉积。第27页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病的鉴别诊断3.3皮质基底节变性肌强直运动迟缓，姿势不稳，肌阵挛皮质复合感觉消失，一侧肢体失用，失语，痴呆等皮质损害症状左旋多巴治疗无效第28页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病的鉴别诊断3.4Lewy小体痴呆痴呆发病在先(较重)，呈进行性早期反复出现视幻觉波动性认知障碍，突然出现。对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻左旋多巴治疗效果不佳第29页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病诊断主要依据临床临床与病理诊断符合率为85%左右帕金森病的诊断正确性第30页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病的神经显像诊断第31页，共72页，星期日，2025年，2月5日高场强MRI检查可能有提示作用黑质致密部正常宽度4毫米，而PD的平均宽度为2.7毫米第32页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病的生物学标志
——嗅觉功能测试Muller等对Hoehn-Yahr分级Ⅰ-Ⅳ37名PD患者和13名MSA、PSP、皮质基底节变性（CBD）患者的研究发现，PD患者86%出现严重嗅觉下降，14%出现中度嗅觉减退，帕金森综合征患者70%有轻到中度的嗅觉减退，30%无嗅觉改变。少动-强直综合征患者伴有重度嗅觉减退提示为原发性PD，相反，伴有正常嗅觉则提示为帕金森综合征。第33页，共72页，星期日，2025年，2月5日第16届国际帕金森病与相关疾病会议,2006,东京■荷兰Berends报道:几乎所有PD患者早期均有嗅觉减退，且随病情进展，嗅觉障碍愈发严重。他认为嗅觉损害在PD的早期诊断中有重要意义。■加拿大Smithones等比较80例ET与96例PD患者的嗅觉功能，结果显示PD组嗅觉障碍远高于对照组，而ET组和对照组相近。第34页，共72页，星期日，2025年，2月5日帕金森病的生物学标志
——嗅觉功能测试嗅觉功能测试鉴别PD和正常人时的灵敏度是88%，特异性是83%。嗅觉障碍不仅在PD早期检测到，而且在运动障碍出现前就已存在。与此一致，神经病理研究发现Lewy小体出现在黑质以前，就已出现在嗅觉系统和相关区。影响嗅觉的因素众多，嗅觉功能测试仅能作为PD早期诊断的辅佐工具。第35页，共72页，星期日，2025年，2月5日LocusChromosomelocationGeneInheritancepatternTypicalphenotypeReferencePARK1PARK44q21–q23α-synucleinADEarlieronset,featuresofDLBcommonPolymeropolousetal.1997PARK26q25.2–q27ParkinAREarlieronsetwithslowprogression,dementiaKitadaetal.1998PARK32p13unknownAD,IPClassicPDGasseretal.1998PARK54p14UCH-L1unclearClassicPDLeroyetal.1998PARK61p35–p36PINK1AREarlieronsetwithslowprogressionValenteetal.2004aPARK71p36DJ-1AREarlieronsetwithslowprogressionBonifatietal.2003PARK812p11.2–q13.1LRRK2ADClassicPDFunayamaetal.2002PARK91p36ATPaseARKufor-RakebsyndromeRami