第七章

肢体障碍的医学基础

目录/content1儿童运动发育2肢体障碍常见疾病

儿童运动发育01

一、粗大运动发育（一）胎儿期运动功能发育1.胎动2.反射活动

一、粗大运动发育（二）婴幼儿期粗大运动功能发育1.反射发育2.姿势运动发育

二、精细运动发育精细运动能力指个体主要凭借手及手指等部位的小肌或小肌群的运动，在感知觉、注意等心理活动的配合下完成特定任务的能力。发育早期的儿童需完成取物、画画、写字、生活自理等许多活动，精细运动是这些活动的重要基础，是神经系统发育成熟的重要标志之一。精细运动能力是在人体获得了基本的姿势和移动能力发育的基础上发育起来的。视觉功能发育也受到姿势和移动能力发育的影响，同时反过来又促进了精细运动能力的发展。

肢体障碍常见疾病02

一、脑瘫（一）脑瘫的定义小儿脑性瘫痪简称脑瘫。2006年第九届全国小儿脑瘫康复学术会议的定义为：自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。脑瘫的运动功能障碍和姿势异常均为非永久性，随患儿的生长发育而改变。脑瘫康复的关键是早期诊断、早期治疗。Vojta认为6个月前作出诊断治疗的效果最佳。

一、脑瘫（二）脑瘫的病理生理学改变1.中枢神经系统发育障碍及先天畸形脑2.脑室周围白质软化4.产伤所致脑损伤5.胆红素脑病3.神经生化的改变6.缺氧缺血性脑病

一、脑瘫（三）脑瘫的临床表现1.痉挛型2.不随意运动型3.强直型4.共济失调型5.肌张力低下型6.混合型脑瘫

一、脑瘫（四）脑瘫的其他表现1.学习困难2.视觉损伤3.听力损害4.语言障碍5.癫痫6.心理行为异常7.饮食困难8.流涎9.牙齿问题10.直肠和膀胱的问题11.感染问题

一、脑瘫（五）脑瘫的治疗与康复1.物理治疗2.作业疗法3.言语矫治4.文体治疗5.矫形器应用6.心理康复7.其他治疗

二、重症肌无力（一）病因病机正常神经肌肉接头由突触前膜、突触间隙和突触后膜三部分组成。神经冲动引起突触前膜释放含有乙酰胆碱(Ach)的囊泡，Ach与突触后膜上的乙酰胆碱受体(Ach-R)结合，导致Na+通道开放和K+排出，产生肌肉终板动作电位，引起肌肉收缩。重症肌无力患者体内存在抗Ach-R抗体，与Ach竞争结合Ach-R，同时直接破坏Ach-R和突触后膜，导致Ach与受体结合概率降低。抗Ach-R抗体的存在和突触后膜上受体数目减少，导致Ach在重复冲动中与受体结合减少，引起肌肉疲劳现象。

二、重症肌无力（二）临床表现1.儿童期重症肌无力(1)眼肌型(2)脑干型(3)全身型2.新生儿期重症肌无力(1)新生儿暂时性重症肌无力(2)先天性重症肌无力

二、重症肌无力（三）治疗重症肌无力为慢性病程，期间可有症状的缓解和复发。眼肌型起病2年后仍无其他肌群受累者，日后很少发展为其他型。多数患儿经数月或数年可自然缓解，有的仍持续到成年，因此，对有症状者应长期服药治疗，以免肌肉失用性萎缩和肌无力症状进一步加重。

三、进行性肌营养不良（一）病因病机假肥大型肌营养不良是由于染色体Xp21上编码抗肌萎缩蛋白(dystrophin)的基因突变所致，属X连锁隐性遗传病，一般是男性患病，女性携带突变基因。然而，实际上仅有2/3患者的病变基因来自母亲，另1/3患者是自身抗肌萎缩蛋白基因的突变，此类患儿的母亲不携带该突变基因，与患儿的发病无关。抗肌萎缩蛋白位于肌细胞膜脂质层中，对稳定细胞膜，防止细胞坏死、自溶起重要作用。

三、进行性肌营养不良（二）临床表现1.进行性肌无力和运动功能倒退3.假性肌肥大和广泛肌萎缩2.Gower征4.其他表现

三、进行性肌营养不良（三）治疗迄今尚无有效治疗方法，但积极的对症和支持治疗措施有助于提高患儿的生活质量与延长生命，包括鼓励并坚持主动和被动运动，以延缓肌肉萎缩。对逐渐丧失站立或行走能力者，使用辅具以帮助运动和锻炼，并防止脊柱弯曲和肌肉挛缩。保证钙和蛋白等营养摄入，积极防治致命性呼吸道感染。做好遗传咨询，通过家谱调查、血清磷酸肌酸激酶测定、DNA分析以及对已怀孕的基因携带者进行胎儿产前诊断，正确开展生育指导。

谢谢观看