自身免疫性肝炎临床科学进展2025
自身免疫性肝炎的疾病谱系和治疗选择
一、存在争议的领域
1.B胞在发病机制中是否发挥作用，是否因此成为合适的治
疗靶点？
自身免疫性肝炎主要是一种由CD4胞驱动的疾病，但B
胞是抗原呈递胞，因此可能会影响T胞的刺激。所以，针
对B胞的疗法可能会有所帮助，但针对T胞的疗法更有
前景。
2.AIH的诊断是否必须具备可检测到的自身抗体和升高的IgG?
自身抗体以及IgG的选择性升高是AIH的典型特征。然而，自
身抗体是自然免疫反应的一部分，因此自身抗体的存在并不是非
黑即白的。在急性AIH中，IgG和自身抗体水平有时仍可能正
常或偏低。
3.在治疗期间监测自身抗体滴度是否有作用？
自身抗体滴度与IgG水平密切相关，目前认为监测IgG水平
已足够。然而，由于疾病特征可能会随时间变化，因此在几年后
应重新评估自身抗体，尤其是在胆汁淤积性病例中，因为原发性
胆汁性胆管炎/自身免疫性肝炎的变异综合征可能随着时间的推
移才显现出来。
4.是否存在一种AIH/PBC变异综合征，作为AIH的一种变异
型，或是PBC的一种变异型？
迄今为止的所有证据均表明，原发性胆汁性胆管炎（PBC）存在
不同程度的肝脏炎症活动的连续谱，尤其是在年轻患者中。在极
少数特殊病例中，两种疾病可能会同时出现，但这种情况极为罕
见。此外，这些不同的疾病特征可能会依次出现（PBC-
PBC/AIH或AIH-PBC/AIH）。然而,这种争论在一定程
度上是学术性的，因为临床管理应主要依据临床疾病表现，即具
有明显AIH特征的PBC应与AIH采取类似的治疗方式。
5.药物性肝损伤能否诱发自身免疫性肝炎？
AIH的定义是针对自身抗原的，因此药物性肝损伤（DILI）与自
身免疫性肝炎不同。然而，可以想象，无论是由于药物性肝损伤、
病毒性肝炎还是其他肝脏损伤导致的肝内炎症环境的变化，都可
能是打破生理肝脏耐受性的触发因素。
6.在诱导AIH缓解方面，使用布地奈德是否比泼尼松龙更具优
势？
在肝脏发炎的情况下，布地奈德的首过效应会因代谢胞色素
P4503A的下调而被消除，布地奈德的作用可能与泼尼松龙在
全身效应方面相似。泼尼松龙由于剂量范围更广且半衰期更方便,
允许每日一次给药，因而使用起来更简便，可能也更有效。因此，
出于实际操作中的可预测性，我们更倾向于使用泼尼松龙。
7.在维持AIH缓解方面，使用布地奈德是否比泼尼松龙更具优
势？
AIH的维持治疗最好不使用激素。如果必须使用激素，通常
5-7.5毫克泼尼松龙的剂量就足够且安全。关于低剂量布地奈德
的数据不足。此外，我们不清楚布地奈德与泼尼松龙的生物等效
剂量是多少，而且布地奈德较短的半衰期也使每日一次给药的合
理性受到质疑。
8.吗替麦考酚酯在AIH的治疗中是否优于硫哩嚓吟？
吗替麦考酚酯的耐受性更好，但疗效可能非常相似。我们通常更
倾向于使用硫哩喋吟，因为可以监测药物水平（6-硫鸟喋吟核昔
和6-甲基鸟喋吟单磷酸盐），剂量可以优化（在某些情况下可
与别喋醇联合使用），在怀孕期间使用是安全的，而且在大多数
国家价格便宜得多——但在患者对硫哇喋吟不耐受的情况下，我
们会经常使用吗替麦考酚酯。
9.最佳的二线和三线策略是什么？
很遗憾，回答这个问题的数据不足。对于硫哩喋吟和6-疏基
喋吟不耐受的情况，我们首选吗替麦考酚酯。如果疗效不佳，我
们会采取监测并优化药物浓度的方法，同时解决治疗依从性问题,
并重新审视最初的诊断（例如，在儿童和青少年中，潜在的原发
性硬化性胆管炎可能是无法达到缓解的原因）。由于缺乏比较数
据，三线治疗方案应根据个人经验来选择。
10.缓解应依据组织学、转氨酶正常化，还是转氨酶和IgG均
正常化来定义？
谷丙转氨酶（ALT）恢复正常或接近正常是最重要的治疗目标。
组织学检查存在取样误差问题，但对于治疗反应不完全或可能间
歇性发作的患者可能有帮助，尤其是为了区分药物性肝损伤
（DILI）与发作情况。
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