大动脉炎（Takayasuarteritis,TA）*大动脉炎大动脉炎：是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，出现相应部位缺血表现。历史上有不同的病名描述本病，如无脉症，主动脉弓综合征，高安病等。*本病好发于亚洲、中东地区，西欧与北美少见。发病年龄多为5-45岁，约90%患者在30岁以内发病，多见于年轻女性。*发病原因本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染（如链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。*病理基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。主要累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉、冠状动脉等。约84%的患者病变侵及2至以上动脉，以主动脉分支起始部较显著，从动脉中层及外膜开始波及内膜的全层动脉壁病变，呈节段性而不规则的增生和纤维化，受累动脉管腔有不同程度狭窄或闭塞，偶合并血栓形成。部分动脉壁弹力纤维和平滑肌断裂，动脉壁变薄，是该处动脉局限性扩张或形成动脉瘤。*大动脉炎形成*疾病分型根据病变部位可分为四型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）；混合型（广泛型）；肺动脉型。*头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。*主、肾动脉型（胸、腹主动脉型）由于缺血，下肢出现无力，酸痛、皮肤发凉、易疲劳和间歇性跛行等症状。肾动脉开口处狭窄因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压低于上肢血压。*混合型（广泛型）具有上述两种类型的表现与相应体征。*肺动脉型上述三种类型约50%的病例可同时合并肺动脉受累，尚未见单纯肺动脉受累者。临床可见心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进，晚期可并发肺动脉高压。**临床表现全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差大于10mmHg。*临床诊断典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。（1）单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。（2）脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。（3）近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。（4）不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。（5）无脉及有眼底病变者。*1990年美国风湿病协会分类标准(1)发病年龄40岁以下。
(2)间歇跛行。
(3)臂动脉搏动减弱。
(4)两上肢收缩压差大于2.67kPa(20mmHg)。(5)锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。
(6)动脉造影异常。
凡6项中有3项符合者可诊断本病。*实验室检查（1）红细胞沉降率是反映本病病变活动的一项重要指标。疾病活动时血沉增快，病情稳定血沉恢复正常。（2）C反应蛋白其临床意义与血沉相同，为本病病变活动的指标之一。（3）抗链球菌溶血素“O”抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染，本病仅少数患者出现阳性反应。（4）抗结核菌素试验我国的资料提示，约40%的病人有活动性结核，如发现活动性结核灶应抗结核治疗。对结核菌素强阳性反应的病人，要仔细检查，如确认有结核病的可能也应抗结核治疗。（5）其他少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。*影像学检查X线检查：胸部X线检查可见左心室增大，若侵犯胸主动脉，可见主动脉弓凸出、扩张，甚至瘤样扩大，或者降主动脉变细内收及搏动减弱等改变。*眼底检查眼组织对缺血反映敏感，因血管狭窄头部供血减少，可出现各种眼症状，尤其眼底变化最多见，如视网膜脉络膜炎，网膜、玻璃体积血，甚至可见典型高安病眼底改变（视盘周围