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嗜血细胞增多症演讲人：日期:

目录02病理机制01疾病概述03临床表现04诊断标准05治疗策略06预后与管理

01疾病概述

基本定义与病理特征定义临床表现病理特征嗜血细胞增多症（HemophagocyticLymphohistiocytosis,HLH）是一种由淋巴细胞和组织细胞增生引起的疾病，其特点是这些细胞非肿瘤性地增生并吞噬血细胞。在骨髓、淋巴结、脾脏和肝脏等器官中发现大量噬血细胞，这些细胞吞噬红细胞、白细胞和血小板，导致血细胞减少和功能障碍。发热、肝脾肿大、全血细胞减少、骨髓噬血现象等，严重时可导致多器官功能衰竭。

分类与亚型区分也称为家族性HLH，是一种遗传性疾病，由于基因突变导