嗜铬细胞瘤查房
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目录
CONTENTS
01
疾病概述
02
临床表现
03
诊断标准
04
治疗策略
05
护理重点
06
病例分析
01
疾病概述
定义与发病机制
01
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等。
02
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传基因突变、环境因素等有关。已知一些基因如RET、VHL、SDHD等与嗜铬细胞瘤的发病密切相关。
病理生理学特征
嗜铬细胞瘤通常为良性，但也可为恶性。瘤体大小不一，可单发或多发，好发于肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。
瘤体特征
激素分泌
转移与复发
嗜铬细胞瘤会大量分泌儿茶酚胺，导致阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗等症状。严重时可导致心血管系统、代谢系统等多个系统的功能紊乱。
恶性嗜铬细胞瘤可发生转移，多见于骨骼、肺、肝脏等部位。即使手术切除，仍有复发可能，需长期随访。
流行病学数据
发病率
死亡率
患病人群
嗜铬细胞瘤在高血压病因中占比约0.1%-0.6%，年发病率约为(3-5)/10万。
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于40-60岁人群。男女发病率无明显差异。
嗜铬细胞瘤的死亡率与其良恶性、发现早晚、治疗方法等因素有关。未经治疗的嗜铬细胞瘤患者5年生存率约为50%，而恶性嗜铬细胞瘤的预后更差。
02
临床表现
典型三联症表现
患者血压突然升高，可达到200/120mmHg以上，伴头痛、心悸、恶心等症状。
阵发性高血压
多数患者可触及腹部肿块，肿块质地较硬，有压痛，随呼吸上下移动。
腹部肿块
大量儿茶酚胺释放引起代谢紊乱，可出现高血糖、糖耐量减低、儿茶酚胺性心肌病等表现。
代谢紊乱
血压异常波动特征
阵发性高血压
血压突然升高，可持续数分钟至数小时，然后迅速下降，恢复正常或低于正常水平。
01
持续性高血压
部分患者可表现为持续性高血压，阵发性加剧，血压波动幅度较大。
02
血压正常型
少数患者血压可在正常范围，但儿茶酚胺分泌量仍高于正常。
03
危象发作诱因分析
导致肿瘤分泌大量儿茶酚胺，引起血压急剧升高，出现危象。
突发情绪激动或剧烈运动
瘤体突然增大，压迫周围血管或组织，引起剧烈疼痛、血压升高和休克等症状。
如麻醉、手术、分娩等应激状态，也可诱发危象发作。
肿瘤卒中或瘤内出血
嗜铬细胞瘤患者对α受体阻滞剂和β受体阻滞剂等药物敏感，用药不当或突然停药可导致血压急剧升高，诱发危象。
用药不当或突然停药
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02
04
03
其他因素
03
诊断标准
实验室检测指标
儿茶酚胺及其代谢产物测定
基因检测
铬粒素A测定
检测血液或尿液中儿茶酚胺（包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素）及其代谢产物（如香草基苦味酸，VMA）的浓度，这些物质常会在嗜铬细胞瘤患者中显著升高。
铬粒素A是嗜铬细胞瘤的特异性肿瘤标志物，其敏感性高且特异性较强，有助于嗜铬细胞瘤的诊断。
部分嗜铬细胞瘤与特定的基因突变有关，如SDHB、SDHD等基因的突变，基因检测有助于确定病因和遗传咨询。
影像学定位技术
CT扫描是嗜铬细胞瘤定位的首选方法，能够清晰地显示肿瘤的位置、大小和与周围组织的关系，同时还可评估是否有转移。
CT扫描
MRI检查
核素显像
MRI对嗜铬细胞瘤的诊断具有较高的敏感性和特异性，能够更准确地判断肿瘤的起源和性质，以及发现多发肿瘤或转移灶。
如MIBG（间碘苄胍）显像，可用于嗜铬细胞瘤的定位和转移灶的检测，具有较高的敏感性和特异性。
功能试验选择依据
阵发性高血压疑诊嗜铬细胞瘤
可选择酚妥拉明试验或可乐定试验，通过抑制儿茶酚胺的释放或作用，观察血压和心率的变化，以辅助诊断。
持续性高血压疑诊嗜铬细胞瘤
异位嗜铬细胞瘤的诊断
可选择阵发性高血压发作期间的血或尿儿茶酚胺或其代谢产物测定，若显著升高有助于嗜铬细胞瘤的诊断。
异位嗜铬细胞瘤可能不表现为高血压，而表现为其他系统的症状，如膀胱嗜铬细胞瘤可出现血尿儿茶酚胺升高等，需结合影像学和功能试验进行诊断。
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治疗策略
术前药物控制方案
控制高血压和心动过速，减轻心脏负担，增加手术安全性。
α-肾上腺素能受体阻滞剂
对于α-肾上腺素能受体阻滞剂效果不佳的患者，可使用钙通道阻滞剂控制血压。
钙通道阻滞剂
如咪唑乙酯等，可以抑制儿茶酚胺的合成，降低嗜铬细胞瘤的激素分泌。
酶抑制剂
肿瘤引起持续性或阵发性高血压，且药物无法控制。
肿瘤分泌大量儿茶酚胺，导致严重心脏病变或其他器官损害。
肿瘤转移或恶性嗜铬细胞瘤。
遗传性嗜铬细胞瘤或多发性嗜铬细胞瘤病，需手术切除以预防恶性转化。
外科手术干预指征
术后随访管理要点
监测血压和心率
肿瘤复发监测
肾上腺皮质激素替代治疗
生活方式调整
术后需密切监测血压和心率变化，及时发现并处理异常情况