免疫缺陷病课件
2教学要求掌握免疫缺陷病概念及分类AIDS基本概念、传播途径及发病机制了解主要疾病及治疗原则
3概述免疫缺陷病(Immunodeficiencydisease,IDD)就是由于遗传因素或其她多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致得免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起得临床综合病症。
4分类原发性(PrimaryImmunodeficiencydisease,PIDD)获得性(AcquiredImmunodeficiencydisease,AIDD)按病因分为:
5主要临床表现所致感染主要由化脓性细菌引起气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎细胞免疫缺陷所致感染主要由病毒、真菌、胞内菌、原虫等引起。反复、慢性和难以控制得感染感染性质与缺陷类型有关体液免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷
6易发生肿瘤,特别就是淋巴系统恶性肿瘤常伴自身免疫、超敏反应和炎症性疾病多数PIDC有遗传倾向
7第一节原发性免疫缺陷病PIDD亦称为先天性免疫缺陷(congenitalimmunodeficiencydisease,CIDD),就是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起得疾病。常见于婴幼儿
8PIDD分为八大类T、B细胞联合免疫缺陷以抗体缺陷为主得免疫缺陷病其她定义明确得免疫缺陷综合征免疫失调性疾病吞噬细胞数量、功能先天性缺陷天然免疫缺陷自身炎性反应性疾病补体缺陷
9X-linkedSCID,(XSCID)IL-2,-4,-7,-9and-15受体?链突变
10遗传性血管神经性水肿C1INH缺陷,C2a产生过多
11第二节获得性免疫缺陷病由后天因素造成得、继发于某些疾病或使用药物后产生得免疫缺陷病。
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13一、常见原因营养不良1、非感染性因素恶性肿瘤如:Hodgkin病、骨髓瘤等医源性免疫抑制剂、放射等2、感染病毒(HIV、麻疹病毒、EB病毒等)胞内菌(结核杆菌、麻风杆菌等)寄生虫
14二、获得性免疫缺陷综合征(Acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS)AIDS就是因人类免疫缺陷病毒(HumanImmunodeficiencyVirus,HIV)侵入机体引起细胞免疫严重缺陷,导致以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征得临床综合征,即艾滋病。
15主要传播途径性接触传播血液传播母婴垂直传播传染源HIV携带者AIDS患者
16(一)HIV得分子生物学特征HIV有两型,分别为HIV-1和HIV-2。两者得结构和致病性相似。世界范围得AIDS主要由HIV-1所致,约占95%。
17衣壳蛋白p24p17内膜蛋白核衣壳蛋白p7逆转录酶gp41gp120RNA脂双层包膜外层:脂双层包膜+内层:p17内膜蛋白核心:致密柱状核心gp120：包膜表面刺突gp41：跨膜蛋白病毒RNA逆转录酶、整合酶、蛋白酶等核衣壳蛋白p7衣壳蛋白p24HIV
18(二)HIV得致病机制1、HIV侵入免疫细胞得机制吸附穿入脱壳复制与合成装配与释放吸附HIV主要通过gp120与宿主细胞膜表面得相应受体结合进入细胞。
19CD4抗原辅助受体HIVgp120结合CD4/辅助受体CD4+细胞
20装配成核衣壳病毒RNARNA：DNA双链DNA双链DNA整合到宿主细胞基因组中形成前病毒RNAmRNA子代病毒的基因组子代病毒蛋白以出芽的方式释放
212、HIV损伤免疫细胞得机制HIV感染和致病得主要特点就是能选择性地侵犯表达CD4分子得细胞,引起以CD4+细胞缺陷和功能障碍为中心得严重免疫缺陷。CD4+细胞主要就是Th细胞,也包括单核-巨噬细胞、树突状细胞、神经胶质细胞、皮肤得朗格汉斯细胞及肠道粘膜得杯状、柱状上皮细胞等少量表达CD4分子得细胞。
22HIV损伤免疫细胞得机制HIV直接杀伤靶细胞HIV间接杀伤靶细胞HIV诱导靶细胞凋亡其她:B细胞、巨噬细胞、DC、NK细胞等也可因HIV感染,导致其功能与活性发生不同程度改变。CD4+T细胞:HIV体内感染主要靶细胞
23①子代病毒出芽释放导致细胞被破坏;
24被感染得CD4+细胞gp120阳性未感染得CD4+细胞gp12