原发性醛固酮增多症医学生文献学习
原发性醛固酮增多症一、概念原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism）简称原醛症，是由肾上腺皮质病变引起醛固酮分泌增多，导致潴钠排钾、体液容量扩增、肾素-血管紧张素系统受抑制，表现为高血压和低血钾的临床综合征。在高血压患者中原醛症患病率约为10%。
原发性醛固酮增多症二、病因分类醛固酮癌04醛固酮瘤01糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）03特发性醛固酮增多症（简称特醛症）02异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌05
原发性醛固酮增多症二、病因分类1.?醛固酮瘤?多见，大多为一侧腺瘤，直径大多介于1～2cm。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。少数腺瘤患者取站立位后引起的肾素升高可导致醛固酮增多，称为肾素反应性腺瘤。
原发性醛固酮增多症二、病因分类2.?特发性醛固酮增多症（简称特醛症）?亦多见。双侧肾上腺球状带增生，有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少，高血压、低血钾改善。
原发性醛固酮增多症二、病因分类3.?糖皮质激素可治性醛固酮增多症（GRA）?多于青少年期起病，可为家族性，为常染色体显性遗传，也可为散发性。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，给予生理替代量的糖皮质激素数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常。发病机制：11β-羟化酶基因5′端调控序列和醛固酮合成酶基因的编码序列融合形成一个嵌合基因，此基因产物具有醛固酮合成酶活性，在束状带表达，受ACTH而不受血管紧张素Ⅱ调控。
原发性醛固酮增多症二、病因分类4.?醛固酮癌?少见，为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质激素、雄激素。组织学上与腺瘤鉴别较为困难，肿瘤体积大，直径多在5cm以上，切面常显示出血、坏死，CT或超声常见钙化。
原发性醛固酮增多症二、病因分类5.?异位醛固酮分泌性腺瘤或腺癌?极罕见，可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。
原发性醛固酮增多症三、病理生理1.高血压成因：过量醛固酮导致潴钠、排钾，细胞外液增多使血容量增加；同时血管壁内及血液循环中钠离子浓度增加，血管对去甲肾上腺素反应加强，进而引发高血压。2.“脱逸”现象：细胞外液增多触发体内排钠系统反应，肾近曲小管重吸收钠减少，心房钠尿肽分泌增多，使钠代谢趋于平衡，此为对盐皮质激素的“脱逸”现象。3.失钾引发的功能障碍：大量失钾会造成神经、肌肉、心脏及肾等多方面功能障碍。4.酸碱平衡及其他影响：细胞内钾离子丢失，钠、氢离子增加，细胞内pH下降，细胞外液pH上升呈碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少，再加上醛固酮促进尿镁排出，可出现肢端麻木和手足搐搦。
原发性醛固酮增多症四、临床表现原醛症的发展可分为以下阶段：①早期：仅有高血压，无低血钾症状，醛固酮分泌增多及肾素-血管紧张素系统受抑制，导致血浆醛固酮/肾素活性比值上升；②高血压，轻度钾缺乏期：血钾轻度下降或呈间歇性低血钾，或在某种诱因下（如用利尿药）出现低血钾；③高血压，严重钾缺乏期。
原发性醛固酮增多症四、临床表现主要临床表现：其他表现心脏表现肾脏表现:神经肌肉功能障碍高血压0302010405
原发性醛固酮增多症四、临床表现主要临床表现1.?高血压为最常出现的症状随着病情进展，血压逐渐升高使用常用降血压药效果不及一般原发性高血压，部分患者可呈难治性高血压，出现心血管病变、脑卒中。
原发性醛固酮增多症四、临床表现主要临床表现2.?神经肌肉功能障碍：①肌无力及周期性瘫痪：血钾愈低，肌肉受累愈重。常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药。麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，甚至出现呼吸、吞咽困难。②肢端麻木，手足搐搦：在低钾严重时，由于神经肌肉兴奋性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦变得明显。
原发性醛固酮增多症四、临床表现主要临床表现3.?肾脏表现：①慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡样变性，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮；②常易并发尿路感染；③尿蛋白增多，少数发生肾功能减退。
原发性醛固酮增多症四、临床表现主要临床表现4.?心脏表现：①心电图呈低血钾图形：QT间期延长，T波增宽、低平或倒置，U波明显，T波、U波相连成驼峰状。②心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。
原发性醛固酮增多症四、临床表现主要临床表现5.?其他表现：儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关。缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。
原发性醛固酮增多症五、实验室检查1.?血、尿生化检查?①低血钾：一般在2～3mmol/