ANCA相关血管炎医学生文献学习
单击此处添加标题ANCA相关血管炎概述概念：ANCA相关血管炎（ANCAassociatedvasculitis，AAV）是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管），但也可有中等大小动脉受累。类型：包括显微镜下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
单击此处添加标题感染(尤其是细菌感染)遗传因素发病因素0201ANCA相关血管炎病因和发病机制
单击此处添加标题除ANCA，感染对血管壁的直接损害也起了很重要的作用。虽然ANCA参与发病,但在受累脏器中仅有极少量或无免疫复合物沉积。0102机制:ANCA相关血管炎病因和发病机制
单击此处添加文档标题内容以小血管全层炎症、坏死,伴或不伴肉芽肿形成为特点1可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等多种细胞浸润，是诊断AAV的“金标准”。2ANCA相关血管炎病理
单击此处添加文档标题内容1.全身表现2.皮肤、黏膜3.眼部表现4.耳、鼻、咽喉5.呼吸系统6.神经系统7.肾脏8.心脏ANCA相关血管炎临床表现
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现1.全身表现多数患者有全身症状如发热、关节痛/关节炎、肌痛、乏力、食欲减退和体重下降等。2.皮肤、黏膜是AAV最常受累的器官之一表现为口腔溃疡、皮疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽多发指端溃疡常见。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现3.眼部表现常见表现有结膜炎、角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、眼睑炎眼底检查可以见到视网膜渗出、出血、血管炎表现和血栓形成，少数患者可出现复视、视力下降一些患者会出现明显的突眼。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现4.耳、鼻、咽喉喉软骨和气管软骨受累可以出现声嘶、喘鸣、吸气性呼吸困难；耳软骨受累可出现耳廓红、肿、热、痛；鼻软骨受累可以导致鞍鼻；耳部受累以中耳炎、神经性或传导性听力丧失常见；脓血涕、脓血性鼻痂、鼻塞是鼻窦受累的主要表现，一些患者会出现嗅觉减退或丧失。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现5.呼吸系统咳嗽、咳痰常见，严重者会出现呼吸困难、喘鸣和咯血；肺部影像学上可以见到浸润影、多发结节、空洞和间质病变。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现6.神经系统神经系统是最常累及的系统之一，以周围神经受累多见，其中多发性单神经炎是最常见的周围神经系统病变；中枢神经系统受累可表现为头痛、器官性意识模糊、抽搐、脑卒中、脑脊髓炎等。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现7.肾脏血尿、蛋白尿、高血压常见一些患者血肌酐升高部分患者会出现急进性肾衰竭。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现8.心脏一些患者会出现心包积液、心肌病变、心脏瓣膜关闭不全；冠脉受累者可以出现心绞痛、心肌梗死。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎临床表现9.腹部腹痛、血性腹泻、肠穿孔、肠梗阻和腹膜炎表现是AAV腹部受累的常见表现
单击此处添加标题ANCA相关血管炎实验室检查贫血，白细胞、血小板计数升高等非特异表现常见；蛋白尿、血尿、红细胞管型也是常见异常；血沉增快、C反应蛋白升高者常见；肾功能损害者血肌酐水平升高；ANCA阳性是这组血管炎最突出的实验室检查特征。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎诊断与鉴别诊断诊断：对于这组系统性血管炎目前尚无统一的分类标准，须结合临床表现、血清ANCA检查、特征性的病理改变与影像学检查综合作出诊断。鉴别诊断：须与感染、其他系统性结缔组织病和恶性肿瘤相鉴别；尤其要警惕恶性肿瘤和一些感染会模拟AAV的临床表现。
单击此处添加标题ANCA相关血管炎诊断与鉴别诊断AAV分类标准：2022年美国ACR/EULAR共同对分类标准进行了更新，采用加权积分的方式对3种AAV从临床表现和实验室检查两方面进行评估。在使用这些分类标准时应明确患者所患疾病为AAV，且除外了能够引起相似临床表现的其他疾病，如系统性风湿性疾病、感染和恶性肿瘤等模拟疾病。值得注意的是，分类标准的主要目的是将临床表现相似的AAV患者进行分类，以观察药物的临床疗效，并非为临床诊断而制定，因此可以作为诊断AAV的参考和依据
2022年AAV的分类标准分类MPAGPAEGPA临床评分鼻部受累：血性分泌物、溃疡、鼻痂、充血、堵塞、鼻中隔缺损或穿孔（-3分）鼻部受累：血性分泌物、溃疡、鼻痂、充血、堵塞、鼻中隔缺损或穿孔（+3分）；
软骨受累（耳或鼻软骨炎症、声音嘶哑或