第1页，共16页，星期日，2025年，2月5日三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病。其主要病理病变为：三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。一、概述第2页，共16页，星期日，2025年，2月5日二、病理解剖房化心室：三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。功能心室：位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。三尖畸形：下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。第3页，共16页，星期日，2025年，2月5日二-1Ebstein畸形示意图第4页，共16页，星期日，2025年，2月5日二-2根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型：A级（轻型）：三尖瓣活动良好,有轻小而能收缩的房化心室。第5页，共16页，星期日，2025年，2月5日B级（中间型）：有不能活动的巨大房化心室，但三尖瓣前瓣活动良好。第6页，共16页，星期日，2025年，2月5日C级和D级（重型）：巨大房化心室不能活动三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。第7页，共16页，星期日，2025年，2月5日三、病理生理主要是由于（1）右心室发育不全及功能障碍和（2）三尖瓣关闭不全而导致的（3）右心室容量负荷增加。从而阻碍了血流通过右室系统。此外，当右房收缩时房化心室舒张及膨胀，减少了排血量。心室收缩时，房化心室形成压力波，阻碍了舒张期的右心房充盈，结合右心室向前血流缓慢和产生右心衰竭。第8页，共16页，星期日，2025年，2月5日四、临床表现1.发育较差。2.多数有紫绀。3.心脏杂音不典型。4.心脏烧瓶样增大。第9页，共16页，星期日，2025年，2月5日五、预后1.约有20%—30%在胎内死亡。2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月内死亡。3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。第10页，共16页，星期日，2025年，2月5日六、治疗（一）手术治疗主要解决：1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并症：房间隔缺损预激综合征等。（二）手术目的：消除静脉通过右心系统的障碍，使血液进入肺循环。第11页，共16页，星期日，2025年，2月5日六-1手术方法的选择根据病变情况选择手术方式，主要有两类：轻型及中间型以成形为主重型以三尖瓣替换术为主第12页，共16页，星期日，2025年，2月5日