杭州市儿童医院第30页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院第31页，共47页，星期日，2025年，2月5日周期性瘫痪第32页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院周期性瘫痪周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodicparalysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见低血钾型周期性麻痹病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹第33页，共47页，星期日，2025年，2月5日重症肌无力第34页，共47页，星期日，2025年，2月5日第1页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院概述急性弛缓性瘫痪，又称急性弛缓性麻痹（acuteflaccidparalysis，AFP）不是单一的疾病是急性起病，肌张力减弱、肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组综合征AFP可见于不同病因和多种疾病非脊灰肠道病毒（NPEV）仍是AFP重要病因之一第2页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院概述常见的AFP病例包括以下14种疾病：1.脊髓灰质炎2.格林-巴利综合征3.横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎4.多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）5.神经根炎6.外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）7.单神经炎8.神经丛炎9.周期性麻痹10.肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）11.急性多发性肌炎12.肉毒中毒13.四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）14.短暂性肢体麻痹第3页，共47页，星期日，2025年，2月5日脊髓灰质炎第4页，共47页，星期日，2025年，2月5日吉兰-巴雷综合征第5页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院概述吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），也称为急性感染性多发性神经根神经炎，属于周围神经的自身免疫性疾病，已成为目前我国和多数国家引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因第6页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院临床特征为进行性、对称性、弛缓性肢体瘫痪该病病程自限、绝大多数的病人均可以完全康复1.7%～15%的病人在疾病进展期可因为呼吸肌麻痹而死亡，约10%～15%留下不同程度的后遗症第7页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院病理变化与分型GBS被分为以下几种亚型急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）：为经典型GBS急性运动轴索型神经病（AMAN）：病变仅累及运动神经纤维急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：病变同时波及运动和感觉神经纤维Miller-Fisher综合征：为GBS的特殊亚型，主要表现为眼肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征第8页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院病理变化与分型病理改变运动和感觉神经元纤维同时受累，以周围神经元纤维脱髓鞘为主要病理特征，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞浸润，轴索相对完整病程初期主要表现为神经轴索Wallerian样变性，髓鞘相对完整，后期可能继发性髓鞘脱失病理改变类似AMAN，但病变同时波及运动神经和感觉神经病变大多类似AIDP，四肢周围神经和脑神经和电生理呈现脱髓鞘改变第9页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院临床表现运动障碍运动障碍是GBS最主要的临床特征，表现为急性或亚急性起病的进行性、弛缓性，两侧基本对称的肢体瘫痪瘫痪：下肢远端，远端麻痹重于近端；表现：双下肢无力，呈上行性发展，逐渐累及上肢和脑神经；腱反射减弱或者消失肢体瘫痪：对称性，两侧肢体肌力检查不超过1级80%在2周内肢体瘫痪达到高峰，进行性加重不超过4周第10页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院临床表现运动障碍重症：出现后组脑神经麻痹，表现为进食呛咳、声音低哑、吞咽困难、口腔唾液积累等呼吸肌麻痹：发生率约20%，多表现为声音低微、咳嗽无力、不同程度的周围性呼吸困难。呼吸肌麻痹是GBS患儿主要的死亡原因第11页，共47页，星期日，2025年，2月5日杭州市儿童医院Hughes功能评分表Hughes功能评分将GBS病人的运动功能分0分：功能正常