5、关节淋巴结病6、Feltysyndrome类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大为主伴脾亢贫血、粒细胞减少感染、口腔溃疡、气管炎第30页，共46页，星期日，2025年，2月5日7、血液系统高粘滞性：手足冰冷、雷诺、青紫、网状青斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳鸣、腹痛、心衰、血粘度↑，CIC阳性，γ-球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、补体降低贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，红细胞寿命缩短，激素治疗有效，DIC，溶血少见第31页，共46页，星期日，2025年，2月5日8、其它植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，情绪不稳、性格内向眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、结膜炎等继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻腔、气管、皮肤等干燥。?第32页，共46页，星期日，2025年，2月5日五.实验室检查血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性平行RF（+）25-30%，ANA（+）30～40%Hb↓，血清铁蛋白↑，铁↓，蛋白结合铁正常关节腔液：多核白细胞↑，补体↓，糖正常MRI：诊断滑膜病变敏感第33页，共46页，星期日，2025年，2月5日第1页，共46页，星期日，2025年，2月5日一.发展史与流行病学1864年Cornil：首次报告了1例JRA（12岁）1890年Diamentfenges：38例JRA特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好第2页，共46页，星期日，2025年，2月5日1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等1924年：命名Still`s，急性起病，全身型1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染+变态反应炎症1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病目前：国际上已取消变应性亚败血症第3页，共46页，星期日，2025年，2月5日发病率：美国12～13.9/10万人英国10/10万芬兰9.2/10万瑞典12/10万人中国内无详细流行病学资料重庆医大儿童医院：占住院病例10～15/10万第4页，共46页，星期日，2025年，2月5日二.定义与分型儿童关节炎：16岁儿童≥1个关节炎≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）第5页，共46页，星期日，2025年，2月5日表1JRAJCA症状≥1个以上关节炎≥1个关节炎持续时间6周2个月除外疾病强直性脊柱炎（JAS）不除外JAS炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和银屑病性关节炎银屑病性关节炎第6页，共46页，星期日，2025年，2月5日1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）16岁≥6周≥1个关节炎第7页，共46页，星期日，2025年，2月5日七个亚型系统型关节炎肯定：（1）每日发热达2周以上；（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；（3）关节炎疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，并有下列任何两项时：（1）全身淋巴结肿大；（2）肝或脾肿大；（3）浆膜炎需排除：（1）IgD增多症，药物过敏第8页，共46页，星期日，2025年，2月5日多关节型：类风湿因子阴性，患病最初6月内波及≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关