EB病毒诊治专家共识更新要点2025
慢性活动性EB病毒病(CAEBVD)是EB病毒(EBV)感染T/
NK细胞引起的一组淋巴增殖性病,临床表现多样,可累及多系统,
易漏诊、误诊。
2025版《慢性活动性EB病毒病诊治专家共识》111(以下简称「共
识」)以临床诊疗路径为核心,系统优化了筛查、诊断与治疗策略。
本文从临床实践视角出发,梳理其对CAEBVD临床诊疗的要点。
1、高危人群与早期识别
高危人群的精准界定
共识明确,以下人群需高度警惕CAEBVD:
推荐意见1:持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以
上,外周血和(或)受累组织中EBV基因组数量增加[EBV-DNA升
高或EBV编码的小RNA(EBER)阳性]的患者。(1A)
临床表现的警示信号
推荐意见2:CAEBVD的临床表现多种多样,缺乏特异性,根据其
累及的范围,可将其分为皮肤型(局限性/惰性)和系统型(系统性)。
皮肤型患者多数最终进展为系统型CAEBVDo(1A)
CAEBVD的临床分型包括皮肤型和系统型。
皮肤型:种痘样水疱病(HV-LPD)、严重蚊虫叮咬过敏(SMBA);
系统型:累及血液(贫血、噬血细胞综合征)、消化(肝损伤)、呼
吸(间质性肺炎)、神经(脑炎)等多系统。
2、诊断要点及筛查策略
诊断标准
共识提出,CAEBVD的诊断标准包含以下四点:
1.持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上;
2.外周血和(或)受累组织中EBV基因组数量增加;
3.EBV感染的为T细胞或NK细胞,或多系受累;
4.除外其他可能导致类似症状的慢性病。
这一标准化的诊断流程有助于临床医师在面对复杂临床表现时,能更
准确地识别CAEBVD避免因诊断不明确而延误治疗。
检查策略
CAEBVD患者的诊断及鉴别诊断过程中需要进行哪些EBV相关检查?
确诊CAEBVD的患者还需要做哪些实验室和影像学检查?根据共识
推荐意见3、6-10将检查项目整理为下表lo
表1CAEBVD的检查项目
脸查类别推荐项目
外周血EBV-DNA检查(全血/PBMC/血浆)
EBV相关检测受累组织EBER检测
EBV感染淋巴细胞类型检测(T/NK/B细胞)
他实验室检查血常规、肝肾功能、血脂、铁蛋白、骨髓检查
影像学检查超声/CT/头MRI(评估器官受累)、PET/CT(指导活检及肿瘤期判断)
基因检测全外显子测序(筛查免疫缺陷基因)
CAEBVD检查有关的推荐意见
EBV相关检查
推荐意见3:推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBV-DNA
检查,或受累组织EBER检测;确定存在EBV感染后,进一步行
EBV感染淋巴细胞类型检测。(1A)
外周血EBV-DNA水平是目前临床常用的诊断和监测指标,不同标
本类型(全血、外周血单个核细胞、血浆)在不同病状态下的检测
意义各异,需综合判断。
确定EBV感染的淋巴细胞类型是确诊的核心步骤。目前有多种检测
方法可供选择,如淋巴细胞分选联合EBV-DNAPCR检测、EBER
联合免疫组化双染、流式细胞术联合荧光原位杂交(Flow-FISH)等。
其他实验室和影像学检查
推荐意见6:建议完善血常规、肝(肾)功能、血脂、凝血、铁蛋白、
骨髓等检查,评估器官功能,警惕合并HLHo(IB)
推荐意见7:建议完善超声、CT、头颅MRI等检查,评估器官累及
情况。有条件患者可行F-FDGPET/CT及消化道内镜检查。(1B)
推荐意见8:推荐有条件患者进行全外显子检测,筛查潜在的免疫缺
陷基因以及目前已知的与CAEBVD可能相关的基因。(1C)
组织活检及病理学检查
推荐意见9:推荐对于有症状或影像学存在异常的部位行组织活检,
如骨髓、淋巴结、肝脾、消化道等,明确是否受累,协助病理分级诊
断,并进一步排除其他EBV阳性的血液系统病。(1C)
推荐意见1。:CAEBVD病理学表现为EBV感染的一组具有谱系的
淋巴组织病,包括增生性、交界性、肿瘤性病,具有较广泛的形
态学谱系。推荐进行免疫组化、EBER原位杂交及双染,有条件患
者建议行TCR基因重排检查