第1页，共20页，星期日，2025年，2月5日病因：病因不明确，一般认为系胚胎发育过程中，原始心球并入右心室时出现畸形，造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，靠近肺动脉瓣侧者---流出腔（低压腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流入腔（高压腔或近端腔室）；两者之间有孔道相互交通。异常肥厚肌束部位，通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。第2页，共20页，星期日，2025年，2月5日解剖分型：1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之间形成肌性隔，两者间有交通口2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，形成一条或多条裂隙相通，附近心内膜通常呈纤维化。第3页，共20页，星期日，2025年，2月5日血流动力学：右心室内粗大肌束的异常肥厚，可对右心室的血流产生阻碍作用，可形成右心室梗阻，产生明显的血流动力学改变。第4页，共20页，星期日，2025年，2月5日病理解剖分型：I型：阻塞严重，无VSD或VSD很小，血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。II型：阻塞较轻，VSD较大，血流动力学类似于单纯性VSD，早期一般出现左向右分流。III型：阻塞严重，VSD较大，血流动力学类似于法四，一般出现右向左分流。IV型：合并其他严重的心血管畸形，血流动力学变化比较复杂。第5页，共20页，星期日，2025年，2月5日右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙6mm者，影响较小，6mm者则往往形成右室血流的明显阻塞。右室流入腔排血阻力增加→腔内压力↑→心壁肥厚、右房血流受阻→右房压↑→右房扩张→周围静脉血液淤积。异常肥厚的右室肌束→右室肥厚、阻塞程度进一步加重→流入腔压力及两个腔室间压力阶差进一步升高→右室流入腔进一步肥厚、扩张，→右心衰竭。第6页，共20页，星期日，2025年，2月5日临床表现：1.易患呼吸道感染。2.心悸、气短、乏力，发绀。3.体征：胸骨左缘第2-4肋间有粗糙的全收缩期喷射性杂音，可伴震颤，杂音与震颤随年龄增长而明显。4.可出现颈静脉扩张，周围水肿和肝脏肿大等。第7页，共20页，星期日，2025年，2月5日辅助检查：一、心电图：轻者：无异常改变重者：电轴右偏，右室肥厚，少数可有左室或双室肥厚。二、胸部X线检查：轻者：无异常改变重者：右室肥厚、扩大，合并VSD等病变者，肺血可增加或减少，肺动脉段突出或平直，主动脉结可增宽或正常。三、超声心动图（最主要检查方法）四、右心导管和心血管造影检查第8页，共20页，星期日，2025年，2月5日超声诊断要点：1.M型：无特异性，有一定困难。在心室波群可以显示室间隔右室面，与室间隔相平行的肌束样回声，而且右心前壁增厚，但对于异常肌束是否使右室形成两个腔室，则通常不能显示。2.二维：（主要检查方法）右心室腔内粗大异常肌束将右室腔分割成两个腔室，右室前壁明显增厚，心室腔变小，肌束上并可见明确的狭窄交通口第9页，共20页，星期日，2025年，2月5日第10页，共20页，星期日，2025年，2月5日3.彩色多普勒：血流通过狭窄口时，速度增快，呈五彩镶嵌高速血流图像，但血流流入右室流出道时色彩为蓝色。伴VSD时：室水平可出现双向分流，血流动力学改变与法四极为相似。无VSD时：血流动力学改变与肺动脉瓣狭窄相似，但血流加速的部位位于右室体部或右室流出道部位。第11页，共20页，星期日，2025年，2月5日第12页，共20页，星期日，2025年，2月5日4.连续多普勒：取样点位于狭窄口流出腔侧时，可探及位于零线下的高速血流频谱，如伴有VSD，可位于膈膜的上缘探及位于零线上的收缩期分流性高速血流频谱。第13页，共20页，星期日，2025年，2月5日第14页，共20页，星期日，2025年，2月5日