第1页，共33页，星期日，2025年，2月5日基本概念又称库欣综合征（Cushingssyndrome），1912年由HarveyCushing首先报道是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等第2页，共33页，星期日，2025年，2月5日病因分类ACTH依赖性Cushing综合征ACTH非依赖性Cushing综合征第3页，共33页，星期日，2025年，2月5日病因分类Cushing病:垂体分泌ACTH过多，伴双侧肾上腺皮质增生垂体腺瘤常见,少数未发现腺瘤异位ACTH综合征小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类癌等1.ACTH依赖性Cushing综合征第4页，共33页，星期日，2025年，2月5日病因分类2.非依赖性ACTH的Cushing综合征肾上腺皮质腺瘤单、双侧肾上腺皮质癌双侧肾上腺皮质小结节性增生双侧肾上腺皮质大结节性增生第5页，共33页，星期日，2025年，2月5日病因分类3其他特殊类型的Cushing综合征医源性Cushing综合征周期性Cushing综合征异位肾上腺组织肿瘤应激性Cushing综合征第6页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现脂代谢障碍面部和躯干脂肪堆积（向心性肥胖）为本病的特征第7页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍皮肤菲薄毛细血管脆性增加皮肤紫纹肌肉萎缩第8页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现糖代谢障碍葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病电解质紊乱皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒骨骼系统改变骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育第9页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现造血系统及血液改变RBC、Hb含量增高，多血质外貌WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩心血管病变高血压神经系统情绪变化烦躁失眠第10页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现对感染抵抗力减弱大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤真菌感染、化脓性细菌感染，可发展成菌血症、败血症等第11页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现性功能障碍月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化皮肤色素沉着第12页，共33页，星期日，2025年，2月5日病理生理和临床表现临床表现向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现第13页，共33页，星期日，2025年，2月5日各种类型病因及临床表现－、Cushing病1、是最常见，占Cushing综合症70％，病因见于：垂体病变：垂体微腺瘤最多见80％10％垂体大腺瘤：占位效应，少数恶性下丘脑功能紊乱CRHACTH细胞增生肿瘤2、ACTH双侧肾上腺弥漫性增生F、雄性激素皮肤黑、多毛等3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型第14页，共33页，星期日，2025年，2月5日各种类型病因及临床表现二、异位ACTH综合症垂体意外恶性肿瘤ACTHF见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等肿瘤恶性度与临床表现有关恶性度高进展快，ACTH、F生化改变明显、皮肤色素沉着、男性化明显第15页，共33页，星期日，2025年，2月5日各种类型病因及临床表现三、肾上腺皮质腺瘤病程进展缓慢多毛、男性化不多见血、尿FACTH腺瘤直径3～4cm，正常肾上腺萎缩第16页，共33页，星期日，2025年，2月5日各种类型病因及临床表现四、肾上腺皮质癌恶性度高，病重进展快临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显男性化如多毛、胡须、痤疮第17页，共33页，星期日，2025年，2月5日诊断和鉴别诊断诊断:分二步：⒈确定是否为库欣综合征（功能诊断）⒉明确病因（病因诊断）第18页，共33页，星期日，2025年，2月5日诊断和鉴别诊断诊断依据1.有