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xxx专科学校
课程名称：言语治疗学序号：28
班级
10康复1
日期
12.5.17
节次
1-2
教学题目：第五章耳聋
第二节常用的听力障碍检查法
目的要求：1．掌握耳聋的评价和康复的实际操作
2．熟悉耳聋的检查种类
3．了解检查注意事项
教学重点：耳聋的检查方法。
教学难点：耳聋的检查方法。
教学活动：讲授实验见习电教操作讨论练习演习
教学资源：挂图模型标本实物文献资料
任课教师签名：
教学进程
复习引入课程（5分钟）复习耳聋的概念及分类。
新课内容（65分钟）板书、电教与讲述
在运用主观测听法时，应当结合精密度更高的客观测音法。
(1)声导抗测听是检测静态声顺值代表中耳传音系统的活动度的。声顺值偏高偏低对于鉴别耳硬化症或听骨链中断则有一定诊断价值。鼓室导抗图可客观性反映鼓室内各种病变的情况，为诊断提供重要参考资料。其分类与解释与测试方法、探测音的种类、测试成分的不同而有所不同。镜骨肌声反射的用途较广，可确定有无响度重振现象、识别蜗后性与非器质性耳聋等，对于发现中耳病变，声反射比传统的纯音听阈检查更敏感。正常成人声反射当纯音刺激时，出现在70～100dBHL，婴幼儿反射阈比成人高约5dB。
(2)电反应测听法：耳蜗电图不仅是客观的，而且具有严格的单侧性、可重复性和精确性，故被认为是评价听觉外周感受器与其神经功能完整性的理想方法，它的缺点是要穿过鼓膜且不能反映由脑干、听皮层异常引起的耳聋。感音神经性聋患者的耳蜗电图可以记录到分离反应、重振反应、宽反应和异常反应等四型。宽反应多见于梅尼埃病及听神经瘤，异常反应多见于蜗后病变。听觉脑干反应测听（ABR)检查法快速、精确、无创伤、不受麻醉药、镇静药的影响，对婴幼儿听力筛选、鉴别器质性与功能性聋等有实用价值。通常传导性聋波潜伏期延长，波间期正常；耳蜗性聋波潜伏期延长，波间期缩短或正常；蜗后性聋波潜伏期延长或正常，波间期缩短或延长。
(3)耳声发射：现已基本肯定耳声发射来自耳蜗，是耳蜗内机械活动或具体说是外毛细胞活动的结果，是耳蜗主动机制存在的产物，且对伤害因素极为敏感，其检出可明确代表耳蜗功能近乎完整。因而，一般认为耳声发射应有助于感音神经性聋的分析诊断。耳声发射的应用在当今阶段主要还是试探性的。目前临床常用的检查手段除心理物理方法外，主要是对神经电活动的检查，对耳蜗机械活动尚无观察手段，耳声发射提供了一个直接了解耳蜗机械活动的窗口，临床观察多集中在如何利用各种耳声发射的不同参数为感音神经性聋的早期诊断和鉴别诊断提供信息。对可检出耳声发射的感音神经性聋，可以肯定地指出致聋病因存在于蜗后，耳声发射的消失则原因较多，应结合其它检查，视具体情况进行分析判断。诱发性耳声发射与病变部位和性质有一定关系，而与纯音听力损失的程度关系不大。
3.影相学检查：内耳CT检查是近几年来诊断先天性内耳发育异常的一个主要手段，它的高分辨提高了耳疾病的诊断率，提高医生的诊断水平，尤其对听神经瘤的早期诊断及前庭导水管扩大均提供可靠依据。耳鼻咽喉体检及X线检查，能观察有无畸形、异物、耵聍、新生物、外伤、炎症等，鼓膜有无穿孔、疤痕、钙化斑、内陷及鼓室积液等表现。因鼻部及咽部(特别是鼻咽部)与中耳关系密切，需作仔细全面检查，可以作咽鼓管功能检查及前庭功能检查。颞骨X线检查，包括平片摄影、断(体)层摄影、血管造影、气脑造影、放大摄影及CT等有助于诊断神经性耳聋。
随着科技进步，又有新的技术耳聋临床诊断起到了很重要的作用，如基因诊断。基因诊断常用于遗传性耳聋的诊断上。
每年，中国新生大量药物性聋患者，因无有效治疗方法而重在预防。北京解放军总医院聋病分子诊断中心率先发现线粒体基因12SrRNA的A1555G等突变为导致庆大霉素等氨基糖甙类药物敏感性的根本原因。该突变通过女性向其后代遗传，家族中的母系成员均携带致病基因。利用自主研发的新型检测试剂盒，该中心可快速筛查携带该突变的患者，通过对其未发病的母系亲属进行用药指导，能预防药物性耳聋发生。该检测还可应用于孕期母亲及新生儿筛查、氨基糖甙类药物应用前的预防性检查等。
GJB2基因突变导致耳蜗功能障碍，引起重度感音神经性聋，约占中国先天性耳聋病因的30％。因其为常染色体隐形遗传，且受计划生育的影响，大多数家族只出现单个病人。对其全序列分析是基因诊断的基本项目，不但可以明确部分先天性耳聋的遗传学病因，指导产前诊断，还能预测电子耳蜗移植效果。
PDS基因突变导致的常染色体隐性遗传性疾病，占中国儿童期耳聋发病原因的10～28%，通过颞骨CT可确诊。此病因联系颅腔与内耳的通道异常扩大，轻度的头部碰撞即可引起患儿听力进行性下降，并最终达极重度耳聋。我中