慢性活动性EB病毒病诊治专家共识2025
EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)是IV型人类疱疹病毒(human
herpesvirus4,HHV-4),属于人类疱疹病毒科Y亚科,是线状双链DNA
病毒[1。我国人普遍易感EBV,90%以上成人的血清EBV抗
体阳性。初次感染EBV后,病毒在记忆B淋巴细胞中长期存在、建立潜
伏感染,终生携带。慢性活动性EBV病(chronicactiveEBVdisease,
CAEBVD)是EBV感染T细胞和(或)自然杀伤(naturalkiller,NK)
细胞引起的淋巴增殖性疾病[2],是一种同时具有炎症性和克隆增殖
性双重特性的系统性、进行性疾病。临床表现多样,可累及多系统,本专
家共识旨在提高我国CAEBVD的诊断水平,指导规范化治疗。
一、共识制订的方法学
1.共识制订原则及应用范围:本共识由中华医学会血液学分会淋巴细胞学
组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会感染病学分会于2024
年9月共同发起,严格遵循美国医学研究所最新指南定义和《世界卫生组
织指南制订手册》的临床实践指南制订方法学,参考《中国制订/修订临
床诊疗指南的指导原则(2022版)》和《循证临床实践指南的制订与实施》
的制订流程,符合指南研究与评价工具口的报告要求[3-6o按照指
南科学性、透明性和适用性评级工具(scientificity,transparency,
applicabilityrankings,STAR)清单和卫生保健实践指南报告规范
(reportingitemsforpracticeguidelinesinhealthcare,RIGHT)
制作共识实施方案和共识全文[7,8]o
2.临床问题收集及确定:通过文献回顾、专家咨询和调研的方式收集临床
问题,并对问题进行去重、合并及重要性排序,交由指导委员会遴选,构
建初始临床问题列表。将临床问题确定表通过电子邮件发送给推荐意见共
识组专家,并收集其对临床问题及其结局重要性进行的评分。7~9分表示
对决策和推荐至关重要,4~6分表示重要,1?3分表示不太重要。指导委
员会根据重要性评分确定本共识最终纳入的临床问题清单。
3.证据检索、筛选及数据提取:(1)检索数据库:中国知网、万方全文
数据库、Pubmed等中、英文数据库。(2)检索词:“慢性活动性EB病
毒感染”慢性活动性EB病毒病”chronicactiveEpstein-Barrvirus
infection”chronicactiveEpstein-Barrvirusdisease”等中、英文
相关词汇组合。(3)检索时间:从建库到2024年11月。(4)语种:限
制为中文或英文。同时,补充检索相关指南或共识以及纳入文献的参考文
献等。由两组人员依照题目、摘要和全文顺序对检索到的文献进行独立筛
选,并根据预先编制的表格提取信息。若存在分歧时,则请第三方人员裁
定。
4.证据质量和推荐强度分级:根据推荐意见分级评价、制订与评估(the
gradingofrecommendationsassessment,developmentand
evaluation,GRADE)系统的证据质量分级分为高、中、低和极低4个
等级,详见表1[9]。在定量证据质量分级过程中考虑局限性、不
精确性、不一致性、间接性和发表偏倚5个降级因素,以及效应量大、评
估混杂因素偏倚及剂量效应关系3个升级因素。完成证据分级后通过证据
概要表呈现证据[1。。
5达.成共识方法:本共识制订工作组由6。名专家组成,均参与投票,若
超过2/3的专家同意该条推荐意见,则达成共识;对于未达成共识的推荐
意见,则根据专家意见修改后进行第二轮专家投票,直到达成共识。达成
共识后的推荐意见交由共识指导委员会完善和审定通过,指导委员会在征
得共识专家组2/3成员同意的情况下,可对推荐意见存在的重要问题进行
修订和完善。6.目标人和适用人:本共识以指导临床医师在CAEBVD
的诊断和治疗工作中合理决策为主要目的,以可疑CAEBVD患者为拟实
施的目标人;适用于各级医疗机构血液内科、儿科及感染科等各学科临
床工作者。
二、CAEBVD的临床问题和推荐