重症肌无力临床医学知识库
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目录
CATALOGUE
02
诊断与评估
03
治疗策略
04
危象管理
05
长期管理
06
研究进展
01
疾病概述
01
疾病概述
PART
定义与分类标准
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
定义
根据临床特点和病程，重症肌无力可分为眼肌型、延髓支配肌肉型、四肢无力型、全身无力型等多个类型。此外，还可根据病情轻重分为轻度、中度和重度。
分类标准
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流行病学特征
发病率
重症肌无力的发病率在不同地区和人群中存在差异，但总体发病率较低，约为每年每10万人中有5-10人发病。
患病人群
地域分布
重症肌无力可发生于任何年龄，但多见于10-40岁的青年人，女性患者略多于男性。此外，某些家族中重症肌无力的发病率较高，提示遗传因素可能在疾病发生中起一定作用。
重症肌无力在全球范围内均有分布，但不同地区的发病率存在差异，可能与遗传、环境、生活习惯等因素有关。
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重症肌无力的病理基础是神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（AChR）受损，导致神经冲动不能顺利传递到肌肉，从而引起肌肉无力和易疲劳。
病理生理机制
神经-肌肉接头处传递障碍
重症肌无力的发病与自身免疫反应密切相关。患者体内存在针对AChR的抗体，这些抗体会攻击和破坏突触后膜上的AChR，导致神经-肌肉接头处传递功能障碍。
自身免疫反应
除了体液免疫异常外，重症肌无力的患者还存在细胞免疫异常。例如，T细胞亚群失衡、B细胞功能亢进等，这些异常免疫反应会进一步加重神经-肌肉接头处的损伤和功能障碍。
细胞免疫异常
02
诊断与评估
PART
临床诊断标准
详细询问患者症状、起病形式、病程、家族史等。
病史采集
症状观察
神经系统检查
观察患者是否有复视、眼睑下垂、构音障碍、吞咽困难、呼吸困难、四肢无力等症状。
评估眼肌、面肌、口咽肌、四肢肌等肌群的功能状态，以及是否有感觉异常、共济失调等神经系统症状。
实验室检查项目
检测抗乙酰胆碱受体抗体、抗肌肉特异性激酶抗体等，有助于诊断及鉴别诊断。
血清抗体检测
通过肌电图检查，评估肌肉的电活动情况，有助于鉴别神经源性损害和肌源性损害。
神经肌肉电图检查
如胸部CT或MRI，观察胸腺有无增生或肿瘤，有助于确定病因。
胸腺影像学检查
肌力分级系统
0级
完全瘫痪，肌肉无收缩。
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1级
肌肉有收缩，但不能产生动作。
02
2级
肢体能在床面上水平移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬离床面。
03
3级
肢体能抬离床面，但不能抗阻力，即不能完成抗阻力的动作。
04
4级
肢体能做抗阻力的动作，但较正常差。
05
5级
正常肌力，能完成各种动作。
06
03
治疗策略
PART
胆碱酯酶抑制剂应用
药物副作用
剂量过大可能引起胆碱能危象，出现肌无力加重、呼吸困难等症状。
03
新斯的明、吡啶斯的明等。
02
常用药物
胆碱酯酶抑制剂的作用
通过抑制胆碱酯酶，使乙酰胆碱在突触间隙积累，从而提高神经肌肉接头处的传递功能。
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免疫调节治疗方案
如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素等，可抑制免疫反应，减轻肌肉无力症状。
免疫抑制剂
免疫球蛋白
血浆置换
静脉注射免疫球蛋白可以中和自身抗体，减轻肌肉无力症状。
通过血浆置换去除血液中的自身抗体和免疫复合物，短期内改善症状。
胸腺切除术指征
胸腺增生可能导致免疫异常，加重肌无力症状，切除胸腺可减轻病情。
胸腺增生
胸腺肿瘤是重症肌无力的常见病因之一，切除肿瘤可去除病因，缓解症状。
胸腺肿瘤
年龄越小，手术效果越好，尤其是儿童期患者。
年龄与手术效果
04
危象管理
PART
肌无力危象识别
呼吸困难
患者呼吸肌无力，出现呼吸急促、困难，甚至窒息。
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吞咽困难
喉肌无力，吞咽困难，甚至饮水呛咳。
02
肢体无力
四肢肌肉无力，活动困难，甚至不能自行翻身或站立。
03
眼睑下垂
眼外肌无力，导致眼睑下垂，影响视力。
04
呼吸支持原则
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及时吸痰、清除呼吸道分泌物，维持呼吸道通畅。
保持呼吸道通畅
当患者出现呼吸衰竭时，应及时进行气管插管或气管切开，使用机械通气辅助呼吸。
机械通气
给予患者氧气吸入，以缓解缺氧症状。
氧疗
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在患者病情稳定时，鼓励患者进行呼吸肌锻炼，以提高呼吸功能。
呼吸肌锻炼
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胆碱酯酶抑制剂
免疫抑制剂
抑制胆碱酯酶活性，增加乙酰胆碱含量，改善肌无力症状。
对于病情较重的患者，可使用免疫抑制剂进行治疗，以减轻症状并控制病情发展。
紧急药物干预流程
静脉注射免疫球蛋白
可提高患者免疫功能，减轻肌无力症状。
血浆置换
对于病情危重的患者，可进行血浆置换治疗，以快速去