中枢病例思辨
基本资料
患者：男，28岁
主诉：双侧视野模糊一周
现病史：患者一周前无明显诱因下出现双侧视野模糊，伴头晕，
于我院行头颅CT示：右侧顶枕叶见囊实性占位。现患者为求进
一步诊治来我院就诊，门诊拟“颅内占位性病变”收住入院，病程中患者精神可，食欲可，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：20年前有心脏瓣膜手术史
家族史：(-)
头颅CT平扫
头颅MRI—T2WI轴位
头颅MRI—T1WI轴位
头颅MRI—Flair轴位
头颅MRI—DWIADC
ADC值：1.245*10-3mm2/s
头颅MRI—T1WI增强轴位
头颅MRI—T1WI增强冠状位矢状位
1、征象问题：请描述该病例的影像学征象。
问题
1、征象问题：请描述该病例的影像学征象。
CT:右侧顶枕叶囊实性占位，表现为囊伴实性壁结节，囊性为主，实性成分内伴钙
化
MRI:
右侧顶枕叶囊实性占位，边界清晰，周围脑组织轻度水肿
囊性部分T2WI高信号，T1WI低信号，Flair低信号
实性部分T2WI稍高信号，T1WI等信号，Flair高信号，中央可见结节状T2WI、
T1WI低信号影；边缘实性部分DWI稍高信号，ADC值未见明显减低
增强扫描囊性部分不强化，实性部分轻度强化，中央低信号区无强化
问题
关键影像学特征
2、印象诊断：根据临床资料和影像表现，该病例最可能
的诊断是什么?
问题
2、印象诊断：根据临床资料和影像表现，该病例最可能
的诊断是什么?
答案：节细胞胶质瘤(Ganglioglioma,GG)
问题
常规病理：
·肉眼所见：送检部分脑组织大小5*5*2cm,剖开见一类圆形肿物，大小2*2*1.8cm,切面灰白灰黄、实性、呈胶冻样，与周围组织界清
·病理诊断：考虑胶质瘤，待免疫组化检查进一步明确免疫组化：
·(颅内占位)肿瘤细胞示GFAP(+),Olig-2(+),IDH1(-),ATRX(+),Syn(+),NeuN(-),P53(约10%+),Vimentin(+),H3K27M(-),H3K27me3(+),
Ki67(热点区约10%+),CD34(血管+)
·整合病理诊断：节细胞胶质瘤，WHO1级
病理
提示脑外占位征象
·宽基底与硬脑膜相连
·邻近蛛网膜下腔(脑池)增宽
·脑脊液裂隙征
·脑白质塌陷征
·邻近颅骨骨质增生或破坏
·静脉窦阻塞
诊断分析思路—定位
×
×
×
×
×
×
博
五叶三沟
·中央沟：把额、顶叶分开
·顶枕沟：把顶、枕叶分开
·外侧沟：把额、顶、颞、岛叶分开
诊断分析思路一定位
枕叶
诊断分析思路一定性
颅内伴有壁结节的囊性肿瘤
少见
幕上
胚胎发育不良性神经上
皮肿瘤(DNET)
囊性转移瘤
弥漫性胶质瘤
囊性脑膜瘤
常见
幕上
毛细胞型星形细胞瘤
节细胞胶质瘤
多形性黄色星形细胞瘤
幕下
囊性转移瘤
弥漫性胶质瘤室管膜瘤
神经鞘瘤
颅内常见易合并钙化的肿瘤性病变
少突胶质细胞瘤
节细胞胶质瘤
室管膜瘤
脑膜瘤
幕下
血管母细胞瘤
颅咽管瘤
生殖细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤：
儿童及年轻人(10-35岁),癫痫发作幕上，题叶
囊性病变伴壁结节，壁结节常紧邻软脑膜
壁结节明显强化
钙化少见
病史：
青年男性
双眼视物模糊，头晕
+
影像特征：
脑内病变
?大囊伴壁结节
壁结节合并钙化
可能的诊断：
毛细胞型星形细胞瘤节细胞胶质瘤
多形性黄色星形细胞瘤
DNET
少突胶质细胞瘤
DNET:
儿童及年轻人，反复发作难治性癫痫幕上，颞叶
多发小囊，皂泡样外观
弥散不受限，无/轻度强化
钙化、出血少见
毛细胞型星形细胞瘤：
儿童及青少年多见(20岁)
小脑多见，成人好发于大脑半球大囊伴壁结节；多囊伴壁结节；肿块型；完全囊肿型
厂实性成分明显强化，弥散不受限
少突胶质细胞瘤：
男性多见，40-50岁，癫痫发作幕上，额叶
实性为主，钙化常见
无强化或轻度强化
弥散不受限
诊断分析思路—定性
节细胞胶质瘤
2016年
神经元及混合神经元-胶质肿瘤
·节细胞胶质瘤
·间变性神经节细胞胶质瘤
·节细胞瘤
·胚胎发育不良型神经上皮肿瘤
·小脑发育不良性节细胞瘤
·婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤
·乳头状胶质神经元肿瘤
·形成菊形团的胶质神经元肿瘤
·弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
·中枢神经细胞瘤
·脑室外神经细胞瘤
·小脑脂肪神经细胞瘤
·副神经节瘤
胶质神经元肿瘤和神经元肿瘤
·节细胞胶质瘤
·婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/婴儿促纤维增生型星形细胞瘤
·