解析血管性血友病因子：洞察其与系统性自身免疫性疾病的紧密关联

一、引言

1.1研究背景

血管性血友病因子（vonWillebrandfactor，vWF）作为血液凝固过程中的关键因子，在人体生理机制中扮演着举足轻重的角色。它主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成，是一种糖蛋白，由第12号染色体的短臂所编码。vWF的主要功能包括作为血浆凝血因子Ⅷ的载体，稳定因子Ⅷ，避免其降解，而凝血因子Ⅷ是凝血过程中不可或缺的成分，其水平下降会导致凝血异常；同时，vWF也是血小板间产生黏附所必须的蛋白，vWF异常会直接影响血小板相互黏附，进而导致血小板止血功能下降。当血管内皮受损时，内皮下