原始神经外胚层肿瘤
原始神经外胚层肿瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是一种较为罕见且恶性程度较高的肿瘤，以下从多个方面为你介绍：
1.定义与来源
它来源于神经外胚层细胞，这类细胞具有多向分化潜能，可向神经元、神经胶质细胞等方向分化。PNET可发生于中枢神经系统（CNS）和外周神经系统（PNS），发生于中枢神经系统的也叫中枢原始神经外胚层肿瘤（cPNET），常见于儿童和青少年；发生于外周的称为外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET），也被认为是尤因肉瘤家族肿瘤的一部分。
2.临床表现
-颅内PNET：症状主要与肿瘤占位效应及影响周围脑组织功能有关。常见的有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状，还可能出现癫痫发作、肢体无力、感觉障碍、视力下降、精神症状等，具体取决于肿瘤所在的部位，例如位于额叶可能出现精神症状和运动障碍，位于枕叶可导致视力问题。
-外周PNET：多表现为局部肿块，生长迅速，质地较硬，活动度可，伴有疼痛或压痛。发生于骨骼的外周PNET可引起局部疼痛、肿胀，影响骨骼正常功能，导致活动受限，严重时可出现病理性骨折。如果肿瘤侵犯周围神经、血管等结构，还会出现相应的神经功能障碍和血液循环障碍表现。
3.影像学表现
-CT表现：在CT图像上多表现为等密度或稍低密度肿块，边界可清晰或不清晰，增强扫描后肿瘤呈不均匀强化。肿瘤内有时可见坏死、囊变区域，表现为低密度影。发生在骨骼的外周PNET可显示骨质破坏，骨皮质连续性中断等表现。
-MRI表现：T1WI上多呈等信号或低信号，T2WI上呈高信号，信号不均匀。增强扫描可见明显强化，能够更清晰地显示肿瘤的大小、位置、形态以及与周围组织的关系，对于软组织的分辨能力优于CT，有助于发现早期病变及准确判断肿瘤的范围。
4.病理特征
-大体形态：肿瘤通常呈实性，质地较软，颜色可呈灰白色或灰红色，部分肿瘤可见出血、坏死灶。
-镜下特征：肿瘤细胞较小，呈圆形或椭圆形，核深染，胞浆少，核仁不明显，可见菊形团或假菊形团结构。免疫组化检查对诊断和鉴别诊断具有重要意义，常见的标志物如波形蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）、嗜铬粒蛋白A（CgA）等可呈阳性。
5.治疗方法
-手术治疗：手术切除是主要的治疗手段，尽可能完整切除肿瘤组织，可缓解症状、减少肿瘤负荷，为后续治疗创造条件。对于颅内PNET，手术目标是在保护重要神经功能的前提下最大程度切除肿瘤；对于外周PNET，切除范围应包括肿瘤及其周围一定范围的正常组织，以降低局部复发风险。
-放疗：放疗在PNET的治疗中也起着重要作用，尤其是对于手术无法完全切除或术后复发的患者。放疗可以杀死肿瘤细胞，控制肿瘤的生长和扩散，提高局部控制率，常用的放疗技术包括适形放疗、调强放疗等。
-化疗：化疗一般作为综合治疗的一部分，常用的化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、依托泊苷等。术前化疗可使肿瘤缩小，便于手术切除；术后化疗可杀灭可能残留的肿瘤细胞，降低远处转移的风险。
6.预后情况
PNET的预后通常较差，影响预后的因素较多，包括肿瘤的发生部位、大小、手术切除程度、病理类型、是否有远处转移以及治疗方法的选择等。总体来说，早期诊断、完整切除肿瘤并结合有效的放化疗等综合治疗措施，有助于提高患者的生存率和生活质量，但5年生存率相对较低，且部分患者可能面临肿瘤复发和转移的问题。