原始神经外胚叶肿瘤
原始神经外胚叶肿瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是一种较为罕见且恶性程度较高的肿瘤，以下为你详细介绍：
定义与来源
PNET起源于原始神经外胚层细胞，这类细胞具有多向分化潜能，可向神经元、神经胶质细胞等方向分化。该肿瘤可发生于中枢神经系统（CNS），称为中枢性原始神经外胚层肿瘤（cPNET），也可发生于中枢神经系统以外的部位，如骨与软组织，被称为外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）。
临床表现
-中枢神经系统：因肿瘤所在部位而异，常见症状包括颅内压增高表现，如头痛、呕吐、视乳头水肿，还可能出现癫痫发作、局部神经功能障碍（如肢体无力、感觉异常、言语障碍）等。
-外周部位：多表现为逐渐增大的肿块，伴有疼痛，随着肿瘤生长可压迫周围组织器官，导致相应症状，如发生在盆腔可引起腹痛、排便或排尿困难等。
影像学特点
-CT表现：在CT图像上多表现为等密度或稍低密度肿块，边界可清晰或不清晰，增强扫描后肿瘤通常有强化，强化程度不一。发生于颅内者，可发现颅内占位性病变，周围脑组织可能有水肿带。
-MRI表现：T1WI上多呈等或低信号，T2WI上呈高信号，信号可不均匀，这与肿瘤内部的出血、坏死等有关。增强扫描可见明显强化，能更清晰地显示肿瘤的大小、形态及与周围组织的关系。
病理特征
-大体形态：肿瘤通常呈实性，质地较软，颜色可呈灰白色或灰红色，部分肿瘤可伴有出血、坏死。
-镜下特征：肿瘤细胞较小，呈圆形或椭圆形，核深染，胞质少，可见菊形团或假菊形团结构。免疫组化检查对诊断和鉴别诊断具有重要意义，常见的阳性指标有波形蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）等。
治疗方法
-手术治疗：尽可能完全切除肿瘤是主要的治疗手段，手术可缓解症状、明确病理诊断。对于能够完整切除的肿瘤，患者预后相对较好。但由于肿瘤的部位及与周围组织的关系，有时难以完全切除干净。
-化疗：常用的化疗药物有顺铂、卡铂、依托泊苷、环磷酰胺等，通常采用联合化疗方案。化疗可在术前使肿瘤缩小，提高手术切除率，也可在术后杀死残留的肿瘤细胞，降低复发风险。
-放疗：包括外照射放疗和立体定向放疗等。对于无法完全切除或术后复发的患者，放疗是重要的治疗手段，可局部控制肿瘤生长，缓解症状。
预后情况
PNET的预后一般较差，5年生存率相对较低，易出现局部复发和远处转移，常见转移部位包括肺、骨等。影响预后的因素包括肿瘤的发生部位、大小、手术切除程度、病理分级以及是否早期进行综合治疗等。