病例介绍
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·女性，42岁，汉族
·主诉：发现左上肺中央型肿块4+月
·现病史：4个月前，患者无明显诱因出现咳嗽、咳痰、痰中带少量血丝，无胸闷、气紧、胸痛，无发热、盗汗，无腹痛、腹胀不适。患者为求进一步诊治来我院就诊。
·既往史：一般情况良好，无外伤、手术、输血史。
·体格检查：未见异常。
·实验室检查：无特殊。
·影像学检查：CT增强扫描(见下页)
问题：
1、诊断结果?
2、诊断依据?
3、鉴别诊断?
硬化性肺细胞瘤
影像表现、术中所见及病理诊断
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·胸部CT表现：左肺门区肿块，最大横截面约4.3cm×3.0cm,病灶边缘较光滑，跨斜裂生长，邻近支气管未见狭窄；增强扫描病灶不均匀明显强化，病灶内可见少许点状、小结节状稍低强化灶。
·术中所见：左肺上叶靠肺门包块，大小约4.3cm×3.0cm,侵及左肺下叶背段，表面胸膜皱缩，质韧，边界欠清，剖视呈鱼肉状。
·病理诊断：送检标本内可见两群细胞，包含形态呈圆形的细胞和衬覆表面的立形细胞，肿瘤细胞部分区呈乳头状，部分区可见间质硬化；免疫组化结果：圆细胞和立方细胞EMA(+),TTF-
1(8G7G3/1)(+);表面细胞CK7(+)、NapsinA(+);CK56(-);p63(-)、CgA(-)、Syn(-)、ER(-)、S100(-)、CD34(-)、SMA(-)、Ki-67(MIB-1)(+,约5%)。
结合以上组织形态及免疫组化，支持硬化性肺细胞瘤。
疾病概述
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硬化性肺细胞瘤(PulmonarySclerosingPneumocytoma,PSP)
一种少见的肺内良性肿瘤，占肺部良性肿瘤的3-5%,属于腺瘤，起源于IⅡ型肺泡上皮细胞临床症状无特异性，发现和诊断主要依赖CT检查。
WHO肺肿瘤目录(WHOClassificationofLungTumours)
上皮性肿瘤(epithelialtumours)乳头状榴(papillomas)
支气管乳头状瘤(bronchialpapillomas)
腺瘤(adenomas)
硬化性肺细胞瘤(sclerosingpneumocytoma)
肺泡性腺瘤(alveolaradenoma)
细支气管腺瘤/纤毛黏液结节乳头状肿瘤(bronchialadenoma/ciliatedmuconodularpapillaryturmor)黏液性囊腺瘤(mucinouscystadenoma)
黏液腺腺瘤(mucinousglandadenoma)前驱腺体病变(precursorglandularlesions)
非典型腺瘤性增生(atypicaladenomatoushyperplasia)
原位腺癌(adenocarcinomainsitu)
疾病概述
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临床特点：
多见于中年女性；
无明确症状或体征，多于体检发现；
少数有咳嗽、咳痰、痰中带血、咯血、胸背痛等症状；
部分患者雌激素和孕激素受体免疫组化呈阳性；
潜在侵袭性，少数可发生淋巴结、胸膜、胃转移。
病理特点：
两种细胞：表面立方上皮细胞和圆形间质细胞。
四种结构：乳头状区、血管瘤样区、实性区及硬化区，至少由2种及以上结构组成、相互移行。其他：局灶性淋巴细胞浸润、黄色瘤细胞聚积、含铁血黄色及胆固醇结晶沉着，
或局灶性纤维化。
影像学表现
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·多为单发；
·圆形、类圆形或浅分叶；
·边缘清晰光滑，与周围组织结构分界较清；
·有邻近胸膜生长倾向；
·增强扫描明显强化，强化程度与血管相当；
·强化方式与病灶大小及组织成分密切相关：
病灶较小时，以血管瘤样区及乳头区为主，血管分布密集，强化表现为“快进快出”
病灶较大时，其内实性区及硬化区比例增高，血管分布稀疏，强化表现为“不均匀”及“渐进性”
影像学表现
部分可见
明显强化，程度同血管·钙化(点状、斑片状)
明显强化，程度同血管
·晕征(瘤周磨玻璃影)
·空气新月征(瘤周新月状无肺纹理区)
·贴边血管征(紧贴病灶边缘的强化血管)
·血管强化征(病灶内迂曲强化血管)
点状钙化，血管强化征、贴边血管征
空气新月征、晕征
鉴别诊断
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本例需与富血供、良性/低度恶性病变相鉴别，包括：
·炎性纤维母细胞瘤·类癌
·Castleman病
·肺血管球瘤
鉴别诊断——炎性纤维母细胞瘤
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·罕见肿瘤，发病率约为所有肺部肿瘤0.04-1%;约25%的病例发生在18岁以下