循环病例思辨
基本资料
■患者:男,32岁
■主诉:反复活动后胸闷、胸痛5月余
■现病史:患者5年前无明显诱因出现活动后胸闷,伴胸痛,无肩背部放射痛,尤以重体力劳动后明显,经休息后可缓解
■体格检查:叩诊:左侧心浊音界向左下扩大,心律不齐。听诊:主动脉瓣听诊区闻及IⅢ/6级收缩期杂音,三尖瓣听诊区可闻及II/6级杂音
■实验室检查:B型钠尿肽前体(PRO-BNP)54.4pg/mL(0-300)
■24小时动态心电图:1.窦性心律2.间歇性I度房室传导阻滞
常规心电图
MPRVR
问题
1、征象问题:请描述该病例的影像表现
问题
1、征象问题:请描述该病例的影像表现
答:
左心房增大,左心房内见线样隔膜,将左心房分为后上方的副房和前下方的真心房,隔膜可见缺口
所有肺静脉均汇入副房
房间隔左房侧见线样低密度影,少许对比剂左向右分流
影像征象
隔膜将左房分成后方的副房(accessoryatrialchamber,AC)和前方的真心房
副房和真心房间隔膜孔有交通
全部肺静脉汇入副房
真心房侧见线样低密度影,少许对比剂左向右分流
超声心动图
超声提示:
左房增大,左房内见隔膜回声,将左房分为副房及真房,隔膜后部及房间隔
侧探及交通口,大小分别约10mm、2mm,该处血流速度约1m/s,压差约
5mmHg,隔膜连于房间隔中部,另一侧在肺静脉与左心耳之间嵴处,肺静脉回流入副房,左心耳与真房相连
房间隔卵圆孔处测及小束左向右分流征象
问题
2、印象诊断:根据以上临床资料与影像表现,该病例最可能的诊断是什么?
问题
2、印象诊断:根据以上临床资料与影像表现,该病例最可能的诊断是什么?
答案:左房三房心;卵圆孔未闭
诊断分析思路
病史:
青年男性
活动后反复胸闷胸痛
影像特征:
左心房内线样分
隔,被分为副房与真心房,下缘相通
左心房华法林峭
位于左心房侧壁,为
左心耳与左上肺静脉间肌性峭样突起
X
完全型肺静脉异位引流全部肺静脉与左心房不相通,肺静脉汇总后直
接或间接与右心相通
RPVc
左房三房心卵圆孔未闭
四条肺静脉引流至副房
卵圆孔处少许对比剂左向右分流
二尖瓣瓣上环
位于二尖瓣根部左房侧、隔
膜较短小,未将左心房分为两个部分,肺静脉及左心耳
均位于其上方
内
LAA
MV
二尖瓣瓣
二尖瓣瓣上环
SUPRAMTRALRUNG
手术记录
右侧第四肋间锁骨中线偏外侧切口3cm,未见左上腔静脉畸形及动脉导管未闭;心脏跳动下经右心房切口探查:房间隔缺损位于房间隔上部,大小约为5mm,左房内可见隔膜将左房分隔,左右肺静脉回流至高压力腔室,左心耳及二尖瓣位于低压腔,隔膜上可见8mm缺损,剪除隔膜,探查可见二尖瓣稍有脱垂,打水无明显反流
术后心超评估
术前
术后
左房三房心
(CorTriatriatumSinistrum,CTS)
三房心(cortriatriatum)是一种罕见的先天性异常,Jeiger在尸检中发现,三房心约占先天性心脏病患者的0.4%,而在临床诊断的心肌病中发生率不足0.1%。
Church在1868年首次将其描述为左心房被隔膜异常分隔,Borst于1905年将其命名为“三房心”
三房心常累及左心房,很少累及右心房
男女发生率无明显差异,文献中未曾描述有相关的遗传性疾病
三房心患者可能会合并其他先天性心脏病(儿童患者中约占80%)
左房三房心(CTS)合并其他先天性心脏病
房间隔缺损(atrialseptaldefects,ASD)
肺静脉异位引流
法洛四联症
二叶式主动脉瓣
右室双出口
主动脉缩窄
永存左上腔静脉合并无顶冠状静脉窦综合征
室间隔缺损
二尖瓣发育不良
发病机制
发病机制尚不完全明确
①肺总静脉在发育过程中未能与左心房正常融合而残留成为副房(accessoryatrialchamber,AC)
①由于原发隔的生长异常,左房被分成真心房和副房
副房亦被称为共同肺静脉腔,由于压力较高,常壁厚且腔较大,但肺静脉并不扩张,而真心房由于压力较正常低,壁常较薄,二者之间为一较厚的纤维肌性隔膜,此隔膜可以是完整的,也可以有一个或多个孔
如合并房间隔缺损,存在分流时,右心房和右心室扩大,左心室缩小
解剖特征
左心房被纤维肌肉隔膜分隔成两个不同的心腔,
隔膜呈带状或漏斗状。肺静脉汇入后方的副房,
二尖瓣和左心耳存在于前方的真心房RAA
LAA
Intra-atrialmembrane
Intra-atrial
membranewith
CTS包括Loeffler,Niwagama,Gron