原发性中枢神经系统淋巴瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，其肿瘤细胞仅局限于中枢神经系统（包括脑、脊髓和眼），而身体其他部位未发现淋巴瘤病灶。以下为你展开介绍：
1.流行病学
-发病率较低，约占所有颅内肿瘤的1%-4%，占非霍奇金淋巴瘤的2%-3%。近年来，其发病率有逐渐上升趋势，这可能与艾滋病等免疫缺陷疾病的增加以及免疫抑制剂的广泛使用有关。
2.病因及发病机制
-免疫系统缺陷：是重要的发病因素，如艾滋病患者、接受器官移植后长期使用免疫抑制剂的人群，因免疫系统功能受到抑制，机体对肿瘤细胞的监视和清除能力下降，导致淋巴瘤细胞易于在中枢神经系统内增殖。
-病毒感染：研究发现，EB病毒感染与原发性中枢神经系统淋巴瘤的发生密切相关。在免疫缺陷患者中，EB病毒感染后难以被有效清除，病毒可潜伏在B淋巴细胞内，促使细胞发生恶性转化。
3.临床表现
-颅内压增高症状：肿瘤生长导致颅内空间相对变小，引起颅内压升高，患者可出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，其中头痛最为常见，多为持续性钝痛，晨起或用力时加重。
-神经功能障碍：因肿瘤侵犯的部位不同，可出现相应的神经功能缺损症状。例如侵犯额叶可出现精神症状、认知障碍；侵犯颞叶可导致癫痫发作、语言功能障碍；侵犯运动区则会引起肢体无力等。
-眼部症状：部分患者可出现眼部受累表现，如视力下降、视物模糊、眼球突出、眼痛等，这是由于肿瘤侵犯眼眶或眼球内组织所致。
4.辅助检查
-影像学检查：
-头颅磁共振成像（MRI）：是诊断原发性中枢神经系统淋巴瘤的重要方法，典型表现为T1WI等或低信号、T2WI等或高信号影，增强扫描呈明显均匀强化。肿瘤多位于脑实质深部，如基底节、丘脑、脑室周围等。
-计算机断层扫描（CT）：可见脑内等密度或稍高密度占位性病变，增强扫描也可强化，但对于软组织分辨能力不如MRI。
-脑脊液检查：腰穿获取脑脊液进行检查，部分患者脑脊液中淋巴细胞增多，蛋白含量升高，糖含量降低。脑脊液中找到肿瘤细胞是确诊的重要依据，但阳性率较低。
-病理检查：立体定向活检或手术切除肿瘤组织进行病理检查是确诊原发性中枢神经系统淋巴瘤的金标准。免疫组化检查有助于进一步明确肿瘤的病理类型，指导后续治疗。
5.治疗
-化疗：是主要的治疗方法，常用的化疗药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）是目前治疗PCNSL的一线方案，可透过血脑屏障，对肿瘤细胞有较好的杀伤作用。
-放疗：全脑放疗是重要的局部治疗手段，可在化疗后进行巩固治疗，提高局部控制率。但放疗可能会引起一些不良反应，如认知功能障碍、放射性脑坏死等，尤其是对于年龄较大的患者。
-手术治疗：由于肿瘤多位于脑深部，手术难以完全切除，且手术风险较大，一般不作为首选治疗方法。但对于孤立性病灶、有明显占位效应且手术能够安全切除的患者，可考虑手术切除肿瘤，缓解症状。
6.预后
-总体预后较差，5年生存率约为30%-50%。影响预后的因素包括患者年龄、身体状况、肿瘤的病理类型、治疗方法等。年龄小于60岁、身体状况较好、对化疗敏感的患者预后相对较好。