原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，它起源于中枢神经系统（包括脑、脊髓和眼），而身体其他部位不存在淋巴瘤病灶。以下为你展开介绍：
流行病学
-发病率：较为罕见，约占所有颅内肿瘤的1%~5%，占所有非霍奇金淋巴瘤的2%~3%。
-发病年龄：可发生于任何年龄，但有两个发病高峰，一个是在30~40岁，另一个是在60~70岁。
-性别差异：男性略多于女性。
病因和发病机制
-免疫缺陷：是重要的危险因素。在免疫功能正常人群中，PCNSL的发病可能与自身免疫性疾病或慢性炎症刺激有关；而在免疫缺陷人群，如艾滋病患者、接受器官移植后使用免疫抑制剂的患者中，发病率显著升高。这主要是因为免疫系统功能受损，无法有效识别和清除异常淋巴细胞，导致肿瘤细胞得以增殖。
-病毒感染：研究发现，EB病毒感染与PCNSL的发生密切相关。在免疫缺陷患者中，EB病毒感染的B淋巴细胞可能发生恶性转化，进而引发PCNSL。
临床表现
-颅内压增高症状：肿瘤生长导致颅内压力升高，患者可出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。头痛通常为持续性，且在早晨或用力时加重。
-神经功能障碍：因肿瘤侵犯的部位不同，可出现各种局灶性神经功能缺损症状。例如侵犯额叶可出现精神症状、记忆力减退、人格改变等；侵犯颞叶可导致癫痫发作、语言障碍等；侵犯小脑会出现共济失调、平衡障碍等。
-眼部症状：当肿瘤累及眼部时，可出现视力下降、视物模糊、眼球突出、眼痛等症状，部分患者可能以眼部症状为首发表现。
辅助检查
-影像学检查
-头颅MRI：是诊断PCNSL的重要方法，表现为T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈等或高信号，增强扫描呈均匀强化，肿瘤多位于脑实质深部，如基底节、丘脑、脑室周围等。
-PET-CT：有助于明确肿瘤的代谢情况，对于判断肿瘤的活性、鉴别诊断及评估病情分期有重要价值。PCNSL在PET-CT上通常表现为高代谢病灶。
-脑脊液检查：部分患者脑脊液中可发现肿瘤细胞，蛋白含量升高，糖和氯化物降低，对诊断有一定提示作用。此外，脑脊液的流式细胞术、基因检测等技术，有助于进一步明确肿瘤的来源和分子特征。
-病理检查：是确诊PCNSL的金标准。通常通过立体定向活检或手术切除获取病变组织，进行病理切片检查，观察肿瘤细胞的形态、免疫表型等特征，以明确诊断和病理类型。
治疗
-手术治疗：手术的目的主要是获取病理诊断，对于少数孤立性、可完全切除的肿瘤，手术切除可能有一定治疗作用，但由于PCNSL多呈浸润性生长，与周围脑组织界限不清，完全切除较为困难，且手术风险较高，因此单纯手术治疗效果不佳。
-放射治疗：是PCNSL重要的治疗手段之一。全脑放疗联合局部加量放疗可有效控制肿瘤生长，缓解症状，提高患者生存率。对于眼部受累的患者，还需进行眼部放疗。
-化学治疗：以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案是PCNSL的主要化疗方法，可通过血脑屏障，对颅内肿瘤细胞有较好的杀伤作用。常联合其他化疗药物，如阿糖胞苷、环磷酰胺等，以提高疗效。
预后
PCNSL的预后相对较差，患者的生存时间受到多种因素影响，如年龄、身体状况、肿瘤的病理类型、治疗方法等。总体来说，未经治疗的患者中位生存期仅数月，而经过积极综合治疗的患者，部分可获得较长时间的生存，但仍有较高的复发风险。