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文件名称:鼻腔嗅神经母细胞瘤.doc
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更新时间:2025-06-17
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文档摘要

鼻腔嗅神经母细胞瘤

鼻腔嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)是一种起源于鼻腔嗅区黏膜神经外胚层的恶性肿瘤,较为少见。以下从多个方面对其进行介绍:

1.发病情况

-可发生于任何年龄,但以10-20岁和50-60岁为两个发病高峰年龄段,男性略多于女性。

2.临床表现

-早期症状:多不典型,可能出现单侧鼻塞,呈渐进性加重,同时伴有鼻出血,多为涕中带血,嗅觉减退或丧失也较为常见。

-进展期症状:肿瘤增大可压迫周围组织和结构,导致面部麻木、疼痛,眼球突出、移位,复视等;侵犯鼻窦可引起鼻窦开口堵塞,出现鼻窦炎相关症状,如流涕、头痛等。肿瘤还可能破坏骨质,侵入颅内,引起剧烈头痛、呕吐、甚至神经功能障碍等。

3.病理特征

-大体形态:肿瘤通常呈息肉样或分叶状,质地较软,色灰红,表面常有溃疡形成。

-镜下表现:瘤细胞呈巢状、片状或小梁状排列,细胞较小,圆形或椭圆形,核深染,胞浆少。肿瘤间质内可见丰富的薄壁血管。特殊染色及免疫组化检查有助于诊断和鉴别诊断,如神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)等阳性。

4.诊断

-影像学检查:

-鼻窦CT:能清晰显示肿瘤的部位、大小、形态以及对周围骨质的破坏情况,对于判断肿瘤的范围有重要价值。

-MRI:对软组织的分辨能力更强,有助于了解肿瘤与周围软组织、神经及颅内结构的关系,对于判断有无颅内侵犯优于CT。

-病理检查:通过鼻内镜下取组织进行病理切片检查是确诊鼻腔嗅神经母细胞瘤的金标准。在取组织时,应尽量获取足够的标本,以准确判断肿瘤的病理类型和分化程度。

5.治疗

-手术治疗:是主要的治疗方法。对于早期肿瘤,可经鼻内镜手术切除肿瘤,具有创伤小、恢复快等优点;对于侵犯范围较广、累及鼻窦及颅底的肿瘤,可能需要采用开放性手术,如颅面联合进路手术等,以完整切除肿瘤。

-放疗:对嗅神经母细胞瘤有一定的敏感性,可作为术前缩小肿瘤体积,也可用于术后辅助治疗,降低局部复发率。对于无法手术切除的患者,放疗也可作为姑息治疗手段,缓解症状,延长生存期。

-化疗:常用的化疗药物有顺铂、依托泊苷等,可用于术前新辅助化疗,使肿瘤缩小,便于手术切除;也可用于术后预防远处转移或晚期患者的姑息治疗。

6.预后

鼻腔嗅神经母细胞瘤的预后与肿瘤的分期、病理分级、治疗方法等因素有关。早期患者经过积极规范的治疗,5年生存率较高;而晚期患者,尤其是出现远处转移者,预后相对较差。复发也是影响预后的重要因素,复发后的治疗往往更加困难。