极重度感音神经性聋
极重度感音神经性聋是一种较为严重的听力障碍，以下为你详细介绍：
定义与分级标准
在听力分级中，以500Hz、1000Hz、2000Hz和4000Hz这四个频率的平均听阈为依据，当平均听阈大于90dBHL（听力级）时，就被诊断为极重度感音神经性聋。这意味着患者在日常生活中，对绝大多数声音，包括较大的环境声和近距离的言语声，都难以感知或几乎听不到。
常见原因
-先天性因素：包括遗传因素，如某些基因缺陷或染色体异常可导致内耳发育畸形，进而引发极重度感音神经性聋；孕期母亲感染病毒（如风疹病毒、巨细胞病毒等）、接触有害物质（如药物、化学毒物）、早产、低体重出生等也可能影响胎儿内耳的正常发育。
-后天性因素：如严重的头部外伤可能损伤内耳或听神经；长时间暴露在高分贝环境中，如工厂高强度噪音、爆炸声等，可导致内耳毛细胞受损；某些疾病如突发性聋、梅尼埃病反复发作、听神经瘤等，也会逐渐损害听力，导致极重度聋；此外，使用了具有耳毒性的药物，如氨基糖苷类抗生素等，可能对内耳造成不可逆的损伤。
症状表现
不仅表现为听力严重下降甚至接近失聪，还可能伴有耳鸣，即在没有外界声源刺激时，耳内或头部出现持续或间歇性的嗡嗡声、鸣声等异常声音；部分患者还会出现平衡障碍，影响行走和日常活动的稳定性。
对生活的影响
严重影响患者的沟通交流，导致其难以与他人进行正常的言语互动，进而可能产生社交隔离、心理障碍，如自卑、焦虑、抑郁等；在学习方面，无法正常接收声音信息，对知识的获取和学业发展极为不利；在工作上，多数依赖听力的工作岗位都无法胜任，限制了职业选择。
治疗与干预
-佩戴助听器：部分患者通过佩戴大功率助听器，可在一定程度上放大声音，使他们能感知到部分声音信号，经过训练后有助于提高言语理解能力，但对极重度感音神经性聋患者来说，助听器的效果可能有限。
-人工耳蜗植入：这是目前针对极重度感音神经性聋的有效治疗方法。人工耳蜗绕过受损的内耳毛细胞，直接将声音信号转化为电信号刺激听神经，从而使患者恢复部分听力。术后配合专业的康复训练，许多患者能够获得较好的言语理解和交流能力。
-听觉和言语康复训练：无论采用何种干预方式，康复训练都至关重要。通过专业的听觉训练，帮助患者提高对声音的感知、辨别和理解能力；言语康复训练则着重于发音、语言表达和沟通技巧的培养，以提升患者的交流能力。