淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识汇报人：xxx2025-06-16
目?录CATALOGUE01共识制定背景与意义02临床特征与诊断体系03治疗策略04预后评估与长期管理05争议与未来研究方向06临床实践建议
01共识制定背景与意义
疾病概述与诊疗现状淋巴上皮癌（LEC）为罕见上皮源性恶性肿瘤，与鼻咽癌相似，周围淋巴细胞及浆细胞浸润明显。其发病率低，临床表现缺乏特异性，误诊率高。LEC特性与挑战诊疗方案标准化共识制定与目的不同原发部位的LEC生物学行为差异大，标准化诊疗方案长期缺乏。2021年WHO将其归类为鳞状细胞癌亚型，推动学界重新认知其生物学特性。中国抗癌协会组织全国专家团队，基于循证证据及临床经验，制定本共识，旨在规范LEC诊断流程，优化治疗策略，并建立MDT管理模式。
流行病学特征年龄与性别分布原发部位分布地域与种族差异LEC可发生于各年龄段，但以中老年为主，中位发病年龄50-60岁。性别差异与原发部位相关，肺LEC女性略高，胃、膀胱LEC男性显著高于女性。亚洲LEC发病率高于欧美，与EBV感染率相关。亚洲EBV阳性率超80%，西方仅约30%。这种差异导致了LEC发病率的显著地域和种族差异。最常见的原发部位包括肺（占所有LEC的40%-50%）、胃（20%-30%）和涎腺（10%-15%），其他罕见部位如肝脏、中耳、宫颈等亦有报道。
地域与种族差异LEC在东亚地区（如中国、日本）发病率显著高于欧美，这一地域差异与EB病毒（EBV）的感染率紧密相关，体现了EBV在LEC发病中的重要作用。东亚高发亚洲人群LEC中EBV阳性率极高，超过80%，而西方人群则相对较低，这一显著的种族差异为理解LEC的发病机制提供了重要的线索和研究方向。EBV阳性率高
原发部位分布01肺LEC在中国的发病率显著高于欧美国家，且多为中央型病变。这一特点提示我们，对于肺LEC的诊治，可能需要考虑到地域因素，并制定相应的诊疗策略。02胃与涎腺LEC胃和涎腺是LEC常见的原发部位，胃LEC多位于近端胃，而涎腺LEC则常表现为无痛性肿块。这些特点有助于医生在诊断时更好地判断病情。
02临床特征与诊断体系
临床表现肺部LEC咳嗽（70%-80%）、咯血、胸闷、胸痛为常见症状，部分患者以颈部淋巴结肿大为首发表现，偶见发热、关节痛等副肿瘤综合征。01胃部LEC腹痛、腹胀、呕血、黑便等消化道症状与普通胃腺癌相似，但病灶多位于近端胃（占60%-70%），而非胃窦部。02涎腺LEC以腮腺、下颌下腺无痛性肿块为主，少数伴疼痛或面神经麻痹（晚期累及神经）。03特殊部位中耳LEC表现为耳鸣、耳痛、听力下降；膀胱LEC以无痛性血尿就诊；宫颈LEC可出现接触性出血。04
影像学检查PET-CT适用于评估远处转移及分期，病灶代谢活性通常高于良性病变，但低于高侵袭性肿瘤。03MRIT2加权呈高信号结节，动脉期非环状强化（67%病例），需与肝细胞癌鉴别。02肝脏LEC肺LEC中央型肿块伴“血管包埋征”（CT检出率92%），纵隔淋巴结肿大常见，增强后多呈均匀强化，可伴阻塞性肺炎（41.5%）。01
病理诊断低分化或未分化上皮细胞巢；大量淋巴细胞/浆细胞浸润（肿瘤间质比≥50%）；合体细胞样生长模式（细胞边界不清）。典型病理表现EBER原位杂交高敏测EBV，鳞状分化标志物CK5/6、p40阳性，PD-L1表达≥1%，肺LEC多11q13.3扩增，胃LEC或EBV阳性或MSI-H。免疫组化与分子检测
检测EBV感染，敏感性达98%，尤其适用于上呼吸道及消化道LEC；EBER原位杂交免疫组化与分子检测CK5/6、p40阳性；鳞状分化标志物PD-L1（22C3抗体，阳性阈值≥1%）；免疫检查点肺LEC多11q13.3扩增，胃LEC或EBV阳性或MSI-H型。分子分型
病理样本选择01样本选择原则手术或空芯针穿刺样本优，内镜活检适用消化道。避免细胞学样本误诊，需结合免疫组化及EBER检测。02样本类型与要求根据病情和医生经验选择样本类型，严格遵循操作要求，确保样本质量和准确性，为后续诊断治疗提供依据。
03治疗策略
外科治疗手术指征针对肺、胃及涎腺LEC，分别采取肺叶切除、胃根治性切除及保留面神经的涎腺全切术，确保彻底清除病灶，提升患者生存率与生活质量。01围手术期进展新辅助免疫化疗方案在肺LEC治疗中取得显著成效，不仅提升了病理完全缓解率，还为部分不可切除患者带来了手术根治的新希望。02
系统治疗针对肺LEC，吉西他滨+顺铂方案展现出卓越的抗癌效果，相较于传统TP方案，其客观缓解率显著提升，为患者带来更为有效的治疗选择。化疗方案优化免疫治疗突破靶向治疗探索PD-1/PD-L1抑制剂在晚期肺LEC及EBV阳性胃LEC治疗中取得突破性进展，高ORR及显著优于传统化疗的疗效，为免疫治疗在LEC