第1页,共32页,星期日,2025年,2月5日过敏性紫癜之概念以过敏性系统性小血管炎为主要病变。是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。冬春夏,男女。肾脏累及是本病的基本症状之一,紫癜性肾炎(APN或HSPN)是HSP最严重的并发症,也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的继发性肾小球疾病。第2页,共32页,星期日,2025年,2月5日过敏性紫癜之病因1)?感染:细菌、病毒、寄生虫等。2)?药物:抗生素、磺胺类等。3)?食物:牛奶、蛋类、鱼、虾等。4)?其他:植物花粉、虫咬,疫苗接种等。尚未完全清楚,病因繁多,目前考虑可能与以下因素有关:第3页,共32页,星期日,2025年,2月5日过敏性紫癜之发病机制环境免疫异常遗传发病第4页,共32页,星期日,2025年,2月5日发病机制未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体机体异常免疫应答(激发B细胞克隆增殖)导致IgA介导的系统性免疫性血管炎第5页,共32页,星期日,2025年,2月5日过敏性紫癜之基本的病理变化:急性、弥漫性、无菌性广泛的白细胞碎裂性小血管炎(包括微动、静脉,毛细血管)第6页,共32页,星期日,2025年,2月5日1.皮肤:真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,浆液和红细胞外渗致间质水肿,血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死第7页,共32页,星期日,2025年,2月5日2.胃肠道:因微血管血栓形成出血坏死第8页,共32页,星期日,2025年,2月5日3.肾脏:1)?系膜细胞增生(弥漫性、局灶性)2)?不同程度的新月体形成(以上皮细胞为主)3)??IgA沉积第9页,共32页,星期日,2025年,2月5日过敏性紫癜之临床表现(一)皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于:四肢及臀部对称分布伸侧较多分批出现,第10页,共32页,星期日,2025年,2月5日初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压不褪色,以后渐浅,至2周左右变黄而消退。第11页,共32页,星期日,2025年,2月5日可伴有荨麻疹和血管神经性水肿;重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。第12页,共32页,星期日,2025年,2月5日(二)消化道症状反复的阵发性腹痛(症状剧、体征轻)可伴呕吐,但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔第13页,共32页,星期日,2025年,2月5日(三)关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,呈单发或多发,活动受限关节腔常有积液,关节症状消失较快亦可在数月内消失,不留后遗症第14页,共32页,星期日,2025年,2月5日(四)肾脏症状常在病程1月内出现,症状轻重不一可有血尿、蛋白尿和管型,伴血压增高及浮肿少数呈肾病综合征表现,偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复少数患儿发展为慢性肾炎,甚至尿毒症(肾脏病变进展的危险因素:大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退)第15页,共32页,星期日,2025年,2月5日(五)其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等;另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等第16页,共32页,星期日,2025年,2月5日紫癜性肾炎第17页,共32页,星期日,2025年,2月5日HSPN标准诊断紫癜性肾炎的标准:只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。第18页,共32页,星期日,2025年,2月5日(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型HSPN临床分型第19页,共32页,星期日,2025年,2月5日轻型:临床表现:镜下血尿,少量蛋白尿,通常无高血压及肾功能损害。第20页,共32页,星期日,2025年,2月5日中型:临床表现:介于轻和重之间肉眼血尿或大量镜下血尿,中量尿蛋白,伴有高血压,伴有轻度肾功能损害。第21页,共32页,星期日,2025年,2月5日重型:临床表现:肉眼血尿,大量蛋白尿,高血压,肾功能损害,部分表现为急进型肾小球肾炎。第22页,共32页,星期日,2025年,2月5日病理分类法Ⅰ级:微小病变Ⅱ级:单纯系膜增生Ⅲ级:系膜增生伴新月体形成(25%)和(或)肾小球硬化Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化比例在2