中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南(2024)
近年来，不完全性川崎病(IKD)的发病率在我国逐年升高。IKD临床表现名异，部分症状和体征出现较晚或不出现，具有一定的隐匿性，且与许多儿科感染性或结缔组织性疾病的临床症状存在交叉重叠，在一定程度上增加了临床诊治的难度，常因误诊或漏诊而导致冠状动脉损害(CAL)和冠状动脉瘤(CAA)的发生。为了进一步规范中国儿童IKD的诊断、治疗和长期管理，专家组制定了《中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南》,现将其主要内容总结如下：
IKD的临床特征
IKD患儿主要临床特征：指(趾)周围脱皮以及发热期和恢复期卡介苗(BCG)接种部位发红的发生率较高，而多形性红斑样皮疹、唇红干裂、结膜充血、手足肿胀、草莓舌、颈部淋巴结肿大等症状的发生率相对较低。IKD急性期BCG接种部位发红的概率高于完全性川崎病(CKD),因此，对于接种过BCG的儿童，应重点关注其接种部位是否发红。
实验室检查方面：IKD患者血清C反应蛋白(CRP)水平较高。
冠状动脉损害：多数研究者认为IKD患者患冠状动脉疾病发生的概率高于CKD患者。美国指南推荐，如果6个月以下的婴儿出现不明原因发热超过5天，即使仅表现出川崎病(KD)的常见症状之一，同时实验室检查指标呈阳性，也应立即进行心脏超声检查以排除冠状动脉疾病。另一方面，一项回顾研究发现，患有冠状动脉疾病的儿童中，IKD的发生率(57.5%)高于CKD(31.5%)。
IKD的诊断
推荐意见1:发热≥5天，或就诊时发热持续时间不足5天，且缺乏足够的临床标准(符合标准数≤3项),超声心动图检查异常或相关实验室检查结果异常，在排除其他疾病后，可定义为IKD(高质量证据，弱推荐)。
IKD的诊断
发热≥5天，或发热持续时间不足5天，且存在以下5项主要临床特征中的2项或3项：(1)双侧结膜非渗出性充血；(2)唇部及口腔变化，如唇部干红、皲裂、红斑、草莓舌以及口咽黏膜弥漫性红斑；(3)急性非化脓性颈部淋巴结肿大(通常直径1.5cm);(4)
多形性皮疹，包括BCG接种部位周围红斑；(5)四肢改变，如急性期掌跖红斑以及手足硬性水肿，恢复期指甲周围膜状脱屑。
或婴儿原因不明发热≥7天，且超声心动图显示CAL改变明显：
(1)左冠状动脉前降支或右冠状动脉的Z值≥2.5;(2)CAA形成；
(3)存在以下≥3项超声心动图表现：①左心室功能下降②二尖瓣反流③心包积液④任何冠状动脉的Z值为2.0～2.5;
或者满足≥3个实验室标准：(1)贫血；(2)发病7天后血小板计数450×10?/L;(3)血浆白蛋白≤30g/L;(4)丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高；(5)外周血白细胞计数≥15×10?/L;(6)尿白细胞≥10个/高倍视野。在上述实验室诊断指标中，如果孩子符合上述标准，则可初步诊断为IKD,并给予规范治疗。
若实验室指标中CRP30mg/L和/或ESR40mm/h,且发热持续，需进行临床和实验室重新评估，若出现典型的膜状脱屑，则需重新进行超声心动图评估。疑似IKD的评估流程见图1,该诊断流程基于美国心脏协会(AHA)指南。
儿童发热5
儿童发热5d且存在2~3项临床诊断标准、…?
临床评估
KD可能性大KD可能性小
实验室检查暂排除KD
CRP30mg/L和ESR40mm/hCRP≥30mg/L和ESR≥40mm/h
①贫血
②发热7d后血小板计数450×10?/L
③血白蛋白30g/L
④血谷丙转氨酶升高
⑤血白细胞计数15.0×10?L
⑥尿白细胞10个/高倍视野
3项≥3项
超声心动图超声心动图
无脱皮
典型膜状脱皮
阴性阳性
排除KD
超声心动图
持续发热逐渐热退
治疗
排除KD
持续发热热退
或婴儿不明原因发热≥7d
持续发热
补充实验室检查
动态观察2d
图1疑似IKD的评估流程。KD:川崎病；CRP:反应蛋白；ESR:
红细胞沉降率[2
IKD治疗
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
推荐意见2:最佳时机为发病后5至10天，最好在7天内(高
质量证据，强烈推荐)。
推荐意见3:发病5天内使用可能会导致IVIG抵抗的发生率增加(高质量证据，强烈推荐)。对于严重情况，如合并低血压、休克、血流动力学不稳定的心肌炎和麻痹性肠梗阻，仍应及时治疗(高质量证据，强