重症肌无力小讲课
目录
CONTENTS
1重症肌无力相关知识Nerve
Nervecell2诊断与治疗
Nerve
cell
3护理诊断与措施
Sodiumions
AcetylcholineAntibody
4护理策略
Normalelocked
第一部分
重症肌无力相关知识
定义
重症肌无力
(Myastheniagravis,MG)是一种获得性自身免疫性疾病，主要表现为机体产生异常的自身抗体，通过对神经-肌肉接头上的乙酰胆碱受体或其它蛋白进行攻击，阻碍了神经与肌肉间的信号传导，造成全身肌肉无力[1]
重症肌无力
冲经二神经
乙酰胆械
ICh)
乙酰胆减受休
(AChR)的自身抗体
流行病学
流行病学
虽为罕见病，
虽为罕见病，MG的发病率目前存在上升趋势，且在老年人群中该趋势更加明显。
我国发病率约为
0.68/10万
发病率最高的人群两个年龄组
成人发病率
0.74/10万
住院时长中位数
住院时长中位数
8天
住院费用中位数
6859元
医保覆盖率为67.4%
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流行病学
流行病学
·根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口0.65%～1%的疾病。中国大陆的MG患者的发病率为0.68/10万，其中儿童为0.38/10万、成人为0.74/10万
·发病年龄及性别：一个高峰是11-40岁的女性另一高峰为51-70岁的男性
·2018年，全身型重症被列入中国第一批罕见病，每年的6月15日为重症肌无力关爱日
临床表现
临床表现
·临床表现：主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳在活动后加重，休息后减轻，“晨轻暮重”[4]。
·症状波动感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重。
·眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼脸下垂，复视、斜视。
给患者的日常生活造成沉重负担!
理肌無力症
理
症状
西力呼吸肌肉触力
临床特点
临床特点
·临床表现：,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。
·电生理：低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖(Jitter)增宽。
·药理学：胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
·免疫学：血清乙酰胆碱受体抗体增高。
·免疫病理学：神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。
Moto
Motohorn
Mn
Scchm
5
k
GatesOpened
ACh
临床表现
眼睑图
中
正常
等度下
垂
轻度下
强度下
垂
①波动性或交替性眼睑下垂；
②视物成双；
③讲话不清，鼻音明显；
④咀嚼费力；
⑤吞咽困难、饮水呛咳；
⑥抬头无力；
⑦举臂梳头困难；
⑧蹲下站起无力；
⑨呼吸费力；
⑩晚期病人可出现肌萎缩。
临床分型
临床分型
为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程一般采用Ossermen改良法的分型：
·l型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。
·Ⅱa型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。
·Ⅱb型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。
·Ⅲ型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。
·IV型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现NerveCell率占第2位。对药物反应差，预后不佳。
·V型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由l型或Ⅱ型发展而来。
病程特点
稽延，可缓解、复发或恶化交替出现，长期服药
01
02
03
04
长期慢性
容易复发
病情危重
累及呼吸
发病原因
发病原因
①免疫学说：在MG患者中，免疫系统错误地生成了抗体，这些抗体被称为抗乙酰胆碱受体抗体，