缺乏症:小细胞低色素性贫血、白细胞减少、出血性血管改变、骨脱盐、高胆固醇血症和神经疾患。中毒:蓝绿粪便、唾液,以及行动障碍。1)体内多种酶的辅基,含铜的酶多以氧分子或氧的衍生物为底物。2)增强血管生成素(angiogenin)对内皮细胞的亲和力、增加血管内皮生长因子(VEGF)和相关细胞因子的表达与分泌,促进血管生成。(二)铜是多种含铜酶的辅基(三)铜缺乏可导致小细胞低色素性贫血等疾病第62页,共86页,星期日,2025年,2月5日TPP是α-酮酸氧化脱羧酶的辅酶,也是转酮酶的辅酶在神经传导中起一定的作用,抑制胆碱酯酶的活性脚气病,末梢神经炎(二)维生素B1在糖代谢中具有重要作用(三)维生素B1缺乏可引起脚气病第30页,共86页,星期日,2025年,2月5日二、维生素B2维生素B2又名核黄素(riboflavin)体内活性形式为黄素单核苷酸(FMN)黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)(一)维生素B2是FAD(黄素腺嘌呤二核苷酸)和FMN(黄素单核苷酸)的组成成分第31页,共86页,星期日,2025年,2月5日VitB2FMNAMPFADⅠⅡⅢ第32页,共86页,星期日,2025年,2月5日FMN及FAD是体内氧化还原酶(如脂酰CoA脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、黄嘌呤氧化酶等)的辅基,主要起氢传递体的作用.(二)FMN和FAD是体内氧化还原酶的辅基(三)维生素B2缺乏病是一种常见的营养缺乏病口角炎,唇炎,阴囊炎等第33页,共86页,星期日,2025年,2月5日三、维生素PP维生素PP包括:烟酸(nicotinicacid)烟酰胺(nicotinamide)体内活性形式:烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+)(一)维生素PP是NAD+和NADP+的组成成分第34页,共86页,星期日,2025年,2月5日NAD+:R为HNADP+:R为烟酰胺第35页,共86页,星期日,2025年,2月5日(三)维生素PP缺乏可引起癞皮病缺乏症:癞皮病大量长期服用会中毒,肝损伤NAD+及NADP+是体内多种不需氧脱氢酶(如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶)的辅酶,起传递氢的作用。(二)NAD+和NADP+是多种不需氧脱氢酶的辅酶第36页,共86页,星期日,2025年,2月5日四、泛酸泛酸(pantothenicacid)又名遍多酸体内活性形式为辅酶A(CoA)、酰基载体蛋白(ACP)(一)泛酸在辅酶A和酰基载体蛋白的组成成分(二)辅酶A和酰基载体蛋白参与酰基转移反应CoA及ACP是酰基转移酶的辅酶,参与酰基的转移作用。(三)泛酸缺乏可引起各种胃肠功能障碍等疾病第37页,共86页,星期日,2025年,2月5日泛酸4-磷酸泛酰巯基乙胺CoA的结构式第38页,共86页,星期日,2025年,2月5日五、生物素(一)生物素(biotin)的来源广泛(二)生物素是多种羧化酶的辅基生物素是体内多种羧化酶(如丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶)的辅基,与羧化酶蛋白中赖氨酸残基的?-氨基以酰胺键共价结合,形成生物胞素残基,参与CO2固定过程。生物素还可使组蛋白生物素化,从而影响细胞周期、转录和DNA损伤的修复。第39页,共86页,星期日,2025年,2月5日与羧基结合生成羧基生物素与赖氨酸残基ε-氨基结合成生物胞素(三)生物素缺乏也可诱发机体不适疲乏、恶心、呕吐、食欲不振、皮炎及脱屑性红皮病第40页,共86页,星期日,2025年,2月5日六、维生素B6(一)维生素B6包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺维生素B6包括吡哆醇(pyridoxine)、吡哆醛(pyridoxal)和吡哆胺(pyridoxamine)。活化形式:磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺第41页,共86页,星期日,2025年,2月5日第42页,共86页,星期日,2025年,2月5日磷酸吡哆醛是氨基酸转氨酶及脱羧酶的辅酶,用于治疗小儿惊厥、妊娠呕吐和精神焦虑。磷酸吡哆醛也是?-氨基?-酮戊酸合酶(ALA合酶)的辅酶。缺乏导致低血色素小细胞性贫血和血清铁增高。磷酸吡哆醛是同型半胱氨酸分解代谢酶的辅酶,缺乏引起高同型半胱氨酸血症。(二)磷酸吡哆醛的辅酶作用多种多样1.磷酸吡哆醛是多种酶的辅酶第43页,共86页,星期日,2025年,2月5日2.磷酸吡哆醛可终止类固醇激素的作用作用机制:将类固醇激素-受体复合物从DN