临床资料
●患者,男,43岁
●现病史:间断性左下腹疼痛6月,呈间断性隐痛,无发热,无恶心、呕吐,无反酸、嗳气,无腹股沟区放射痛,大小便无异常。
●既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认手术、外伤史,否认输血史。未到过疫区。
●辅助检查:行腹部增强CT示:脾脏囊性病变伴环形钙化,考虑脾包虫病。
外院行腹部B超示:脾脏上极包块伴环形钙化,考虑包虫病。
术前检查
●血常规、肝肾、凝血功能及术前免疫、心电图未见明显异常。
●肿瘤标志物:CA19-9:44.83KU/L
神经原特异性烯醇化酶(NSE):22.42ng/ml
CA125:37.33KU/L
包虫血清抗体(-)
手术记录
全麻后行脾切除术,术中可见脾脏大小约17*12cm大小,脾脏上极实质内可
见约12*10cm质硬囊性包块存在,局部白色,囊壁坚硬,脾脏周围与网膜组织、膈肌粘连明显。胃、结肠及余腹腔内脏器未见明显异常。
切除脾脏前极纵行剖开,可见质硬囊性肿物存在,壁钙化增厚,约0.3cm,
腔内可见淡黄白色米汤样稍浑浊液体存在。
病理结果
●大体及镜下:送检脾脏切除标本,一侧可见囊肿,镜下囊壁为纤维囊壁伴玻变、钙化、骨化,内壁出血、坏死、胆固醇结晶形成,局灶内衬单层扁平、立方或薄复层上皮,囊肿挤压周围脾脏组织,周围脾脏组织结构尚存,部分区域脾小结稀疏,可见边缘区增宽,脾窦扩张淤血,灶状中性粒细胞浸润。
●免疫组化:AE1/AE3(+),CK20(-),CK7(+),CD34(-),CEA(个别+),MC(+),D2-40(灶+),CR(-),Vimentin(-),P63(-),P40(-),CA19-9(+
)。——考虑脾脏表皮样囊肿。
脾囊肿
●脾脏囊肿可分为寄生虫性囊肿和非寄生虫性囊肿,后者又可分为原发性和继发性。
●原发性有上皮被覆,,继发性者则是由外伤、炎症、脾血管的血栓等原因引起的假性囊肿,无上皮被覆。
●原发性囊肿又称真囊肿、先天性囊肿、表皮样囊肿或上皮性囊肿。原发性脾囊肿占良性非寄生性脾囊肿的10%。
脾脏表皮样囊肿
●表皮样囊肿是一种少见的起源于皮肤外胚层的良性肿瘤,发生于脾脏者更为罕见。
●多见于儿童及青年,尤其是年轻女性。
●病灶小者多数无症状,由体检发现。
●病灶大者可由于压迫、刺激周围组织出现相应症状,如左上腹肿块、疼痛不适,恶心、呕吐等。内衬鳞状上皮细胞的表皮样囊肿可引起血清CA19-9含量的异常升高(切除后恢复)。
病理:是胚胎发育3-5周神经沟形成神经管时,来源于神经脊的皮肤外胚层细胞
异位残留于神经管内,这些残留成分是日后形成表皮样囊肿的病理来源,组织学上囊壁由内层的层状鳞状上皮和外层的纤维囊构成,无毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等皮肤附属器;鳞状上皮在囊肿内持续地脱屑和鳞状上皮角蛋白的分解产物一起形成白色物质充满囊腔,囊肿逐渐长大囊内容物有水、角蛋白、胆固醇结晶、去角化细胞碎片。
影像学表现
●CT:平扫多表现为脾脏内边界清楚的单房或多房的圆形、椭圆形肿块,可有分隔或子囊,体积较大,囊肿密度较低,常均匀,CT值约30Hu左右,表现为高密度者罕见,高密度与囊肿内出血及胆固醇结晶含量增高有关,囊壁可钙化。增强扫描囊液无强化,分隔可轻中度强化。
●MRI:与CT相似,边界清,一般为长T1、长T2信号,有时不均匀,与病灶内出血、胆固醇结晶有关。
●超声表现:常呈圆形或椭圆形,界清,包膜完整,囊肿壁较厚,内壁光滑,亦
可呈多房性改变,见条状分隔光带;囊内回声欠均匀,可见碎屑样光点。
CDFI:内部无明显血流信号,周边可见较丰富血流信号。
图1腹部CT平扫示脾脏前图2腹部MR示脾脏前方稍
方类圆形肿块,密度均匀长T1、长T2肿块,信号均匀
脾脏内可见团块状混合回声病灶,边缘光整,界清,后方回声无衰减,内部回声不均匀,液性部分内见密集光点;CDFI示其内部未探及明显血流信号,周边可见较丰富血流信号。
脾脏实质内见类圆形低密度影,增强后囊壁明显强化,病灶囊性部分未见明显强化
鉴别诊断
本病需与脾脏内囊性病变相鉴别脾脏假性囊肿
寄生虫性囊肿,包虫囊肿多见脾脏囊性淋巴管瘤病
脾脏内血管瘤囊变
脾脏假性囊肿
●其内壁无上皮细胞被覆,囊内含有血性或浆液性液体。
●脾脏假性囊肿可能继发于损伤性脾脏包膜下血肿或实质内血肿、炎症或动脉栓塞后形成的局限性液化性病变;
●CT表现多呈边界清晰的圆形液性低密度灶,密度均匀,囊壁薄,少数囊壁可见弧状钙化,增强扫描病灶内部及囊壁无强化,边界显示更清晰。