中国地中海贫血
祛铁治疗指南
(2025年)解读
;地中海贫血(简称地贫)是一组以珠蛋白肽链合成障碍为特征的遗传性疾病。根据受累基因不同，主要分为α地贫和β地贫;按照临床严重程度和是否需要定期输血，分为输血依赖型地贫和非输血依赖型地贫。我国南方是地贫高发区:广西、广东的地贫携带率分别高达24.5%和17.7%。;输血和肠道铁吸收增加导致过量铁沉积，即铁过载，是地贫患者的主要并发症。
铁过载继发脏器功能不全，尤其是心脏功能不全是地贫的主要死因，规律输血而不祛铁的TDT患者中位生存仅16.5岁。
不但如此.铁还会沉积在肝脏、胰腺、垂体、甲状腺、性腺等器官，引起肝纤维化、肝硬化、肝癌、糖尿病、生长发育迟缓、甲状腺机能减退、性发育延迟等并发症，严重影响患者生活质量。;英文数据库包括PubMed、Embase、CochraneLibrary。检索时限为各数据库建库至2024年10月31日。文献选流程见图1。;文献证据水平和推荐等级采用证据推荐分级的评估、制订与评价的方法，将证据质量分为高(A)、中(B)、低(C)和极低(D)4个等级，推荐强度分为强推荐(1)、弱推荐(2)和良好实践声明3个等级(表1）。;第一部分：铁过载的检测方法;血清铁蛋白;肝脏铁浓度;心肌铁浓度;心肌铁浓度;第二部分：祛铁药物的使用;去铁胺;去铁胺;去铁胺;去铁胺;地拉罗司;地拉罗司;地拉罗司;去铁酮;去铁酮;联合用药;联合用药;第三部分：祛铁治疗的启动时机;TDT患者启动祛铁治疗时机;TDT患者启动祛铁治疗时机;NTDT患者启动祛铁治疗的时机;第四部分：TDT的祛铁治疗;铁沉积速率的计算;标准治疗;标准治疗;强化治疗;强化治疗;挽救治疗;挽救治疗;挽救治疗;紧急治疗;紧急治疗;紧急治疗;第五部分：NTDT的祛铁治疗;NTDT的祛铁治疗;NTDT的祛铁治疗;第六部分：移植后的祛铁治疗;移植后的祛铁治疗;移植后的祛铁治疗;移植后的祛铁治疗;第七部分：特殊情况下的祛铁治疗;肾功能损害时的祛铁治疗;肝功能异常时的祛铁治疗;妊娠与祛铁治疗;第八部分：结语;结语;结语;结语;谢谢