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文档摘要

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遗传性血管性水肿诊疗路径皮肤科专家共识（2025版）;一、发病机制及分型;遗传性血管性水肿（HAE）是一组由缓激肽介导、以反复发生皮肤和/或黏膜水肿为主要表现的罕见常染色体显性遗传病。由于罕见且临床表现异质，HAE常被误诊误治，从症状首次出现到确诊，诊断延迟的中位时间为8.3～15年。

HAE发生在上呼吸道可导致喉头水肿，后者死亡率高。提升医生对HAE的认知，有助于早期诊断和治疗。国内19位皮肤科专家通过搜集近年国内外的高质量文献，并根据专家经验，经多次讨论、修改，制订本共识。

英文检索词为“hereditaryangioedema/angioedema”“diagnosis/diagnosisandtreatmentpath”，中文检索词为“遗传性血管性水肿/血管性水肿”“诊断/诊疗路径”。;发病机制及分型;发病机制及分型;发病机制及分型;发病机制及分型;02;临床表现;临床表现;03;实验室检测与诊断;实验室检测与诊断;实验室检测与诊断;04;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;05;疾病管理;疾病管理;疾病管理;疾病管理;疾病管理;疾病管理;谢谢观看