儿科学免疫性疾病
演讲人：
日期:
目录
CATALOGUE
02
常见疾病分类
03
临床诊断要点
04
核心治疗策略
05
预防与管理
06
前沿与挑战
01
免疫系统基础
01
免疫系统基础
PART
儿童免疫发育特点
免疫器官发育
免疫球蛋白合成
免疫细胞增殖
免疫应答反应
儿童期是免疫器官发育的重要时期，包括胸腺、淋巴结和骨髓等。
儿童期免疫细胞增殖迅速，尤其是T细胞和B细胞等关键免疫细胞。
儿童期免疫球蛋白合成不足，尤其是IgG和IgA等，易受病原体感染。
儿童期免疫应答反应较为活跃，但调节能力较差，易发生过度反应。
免疫应答关键机制
免疫识别
免疫激活
免疫调节
免疫记忆
免疫细胞通过识别病原体相关分子模式（PAMP）和自身抗原，区分“自我”和“非我”。
免疫细胞通过抗原提呈、免疫信号传导和免疫细胞激活等过程，启动免疫应答。
通过细胞间相互作用和分泌细胞因子等机制，调节免疫应答的强度和持续时间。
特异性免疫应答的重要特征，可长期保持对同一病原体的免疫能力。
免疫紊乱病理类型
自身免疫性疾病
由于免疫系统错误地攻击自身组织，导致组织损伤和功能障碍。
02
04
03
01
免疫增殖性疾病
由于免疫细胞或免疫球蛋白过度增殖，导致组织器官损伤和功能障碍。
免疫缺陷病
由于免疫系统发育缺陷或功能受损，导致对病原体的易感性增加。
免疫介导的炎症性疾病
由于免疫调节失常，导致炎症反应过度或异常，引起组织损伤和功能障碍。
02
常见疾病分类
PART
原发性免疫缺陷病
X-连锁无丙种球蛋白血症
是一种由于B细胞先天性发育不全或功能异常引起的免疫缺陷病。
先天性胸腺发育不良
是一种因胸腺和T细胞发育缺陷而导致的免疫缺陷病。
慢性肉芽肿病
以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。
补体缺陷
包括C1、C2、C3等补体成分缺陷，影响免疫系统的杀菌和炎症反应。
自身免疫性疾病
系统性红斑狼疮
自身免疫性肝病
类风湿性关节炎
Ⅰ型糖尿病
是一种多系统受累的慢性自身免疫性疾病，常累及皮肤、关节、肾脏等多个器官。
主要表现为慢性、对称性、多滑膜关节炎和关节外病变。
包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等，以肝脏功能异常为主要表现。
由于胰岛素β细胞破坏，导致胰岛素绝对缺乏，引起的糖尿病。
过敏性/感染性疾病
过敏性哮喘
过敏性鼻炎
食物过敏
感染性荨麻疹
是一种由IgE介导的气道慢性炎症性疾病，表现为反复发作的喘息、气急、胸闷等。
以鼻黏膜炎症为主要表现，症状包括鼻痒、喷嚏、流涕和鼻塞等。
指由食物变应原引起的异常或过强的免疫反应，可能出现皮肤、消化道等症状。
由于感染（如病毒、细菌、寄生虫等）引起的荨麻疹，伴有发热、淋巴结肿大等感染症状。
03
临床诊断要点
PART
症状与体征识别
发热
多数免疫性疾病有发热表现，可能是低热或高热，持续时间可长可短。
01
皮疹
皮疹是免疫性疾病的常见症状，形式多样，如红斑、丘疹、紫癜等。
02
关节肿痛
关节肿痛是免疫性疾病的常见体征，常见于风湿性疾病。
03
多系统损害
免疫性疾病常累及多个系统，如心、肺、肾、神经系统等。
04
检测淋巴细胞数量和功能，以及细胞免疫水平。
细胞免疫检测
检测免疫球蛋白G、M、A等水平，了解体液免疫功能。
免疫球蛋白检测
01
02
03
04
检测特异性抗体有助于免疫性疾病的诊断和鉴别诊断。
抗体检测
检测自身抗体，有助于诊断自身免疫性疾病。
自身免疫抗体谱
实验室检测项目
影像学评估应用
超声
CT和MRI
X线
放射性核素
超声可以评估免疫性疾病引起的器官和组织病变，如关节炎、心包炎等。
X线检查可发现关节破坏、骨质疏松等骨骼病变，对诊断有帮助。
CT和MRI检查可以评估免疫性疾病引起的软组织、血管和神经系统病变。
放射性核素可以评估免疫性疾病的炎症程度和范围，如全身骨扫描。
04
核心治疗策略
PART
免疫替代疗法
通过静脉注射免疫球蛋白（IG），补充患者体内缺乏的免疫球蛋白，提高免疫力。
免疫球蛋白替代
通过输注正常的免疫细胞，以替代或增强患者的免疫功能，如骨髓移植、干细胞移植等。
细胞免疫替代
应用免疫调节剂如胸腺肽等，调节患者免疫功能，提高抵抗力。
免疫调节剂替代
药物调控方案
免疫抑制剂
如糖皮质激素、环孢素等，可抑制异常免疫反应，减轻自身免疫性疾病的症状。
01
免疫增强剂
如干扰素、白细胞介素等，可增强患者的免疫功能，提高机体对病原体的抵抗力。
02
免疫调节剂
如硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤等，可调节免疫系统的功能，减少自身免疫性疾病的发作。
03
生物靶向治疗
利用细胞因子如抗体、受体等，针对免疫系统中的特定靶点进行治疗，如抗CD20单抗。
细胞因子靶向治疗
细胞治疗
免疫检查点抑制剂
利用患者自身的免疫细胞，经过体