第1页，共37页，星期日，2025年，2月5日视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同，有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病史，少数女患者起病前有分娩史。病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。（一）病因（二）病理第2页，共37页，星期日，2025年，2月5日视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。（三）临床表现第3页，共37页，星期日，2025年，2月5日（四）辅助检查脑脊液压力与外观一般正常，细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数患者有视觉诱发电位异常，主要表现为P100潜伏期延长及波幅降低。第4页，共37页，星期日，2025年，2月5日典型病例，诊断不难，主要依据以下几点：①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，即使有也较轻微；④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初发的症状和体征，少有新发病变；⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。（五）诊断第5页，共37页，星期日，2025年，2月5日1．MS2．ADEM3．急性脊髓炎4．视神经炎视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。（六）鉴别诊断（七）治疗第6页，共37页，星期日，2025年，2月5日弥漫性硬化弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德（Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。第7页，共37页，星期日，2025年，2月5日弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。（一）临床表现第8页，共37页，星期日，2025年，2月5日CSF检查细胞数正常或轻度增高。儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。（二）辅助检查（三）诊断和鉴别诊断第9页，共37页，星期日，2025年，2月5日本病目前尚无有效的治疗方法，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情，主要采取对症及支持疗法。（四）治疗第10页，共37页，星期日，2025年，2月5日第六节脑桥中央髓鞘溶解症脑桥中央髓鞘溶解症（centrapontinemyelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。第11页，共37页，星期日，2025年，2月5日尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部。（一）病因（二）病理第12页，共37页，星期日，2025年，2月5日第13页，共37页，星期日，2025年，2月5日第14页，共37页，星期日，2025年，2月5日第15页，共37页，星期日，2025年，2月5日第16页，共37页，星期日，2025年，2月5日